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文章编号：1009-5519（2008）18-2783-01 中图分类号：R36 文献标识码：B 结节性筋膜炎是一种肌纤维母细胞瘤样增殖的炎症疾病，由于增生的肌纤维母细胞较幼稚，常有核分裂象，并且生长迅速，故又称假肉瘤性筋膜炎，临床上较易误诊为肉瘤。将我院收治的12例结节性筋膜炎患者的临床资料进行回顾性分析，探讨其病理特点及鉴别诊断要点。
1 临床资料
1.1 一般资料：2001年1月~2007年1月我院收治的结节性筋膜炎患者12例，男9例，女3例，年龄17~52岁，患者均因皮下有小结节或肿物生长而就诊，其中肿物位于前臂6例、大腿3例、躯干2例、小腿1例；临床表现为肿块生长较迅速，大部分可活动与皮肤无粘连，有轻度压痛或无任何症状；病程1～6月，病灶处既往无外伤及感染史。本组患者均行手术单纯局部切除，术后8例获3年以上随访，局部无复发，预后良好。
1.2 病理特点：(1)大体观察：12例中，2例肿块为多结节性，大小为0.8 cm×1.2 cm×2.3 cm～1.0 cm×2.1 cm×2.8 cm；10例肿块为单结节状，大小为0.4 cm×1.2 cm×2.2 cm～0.6 cm×1.4cm×2.6 cm；肿块无包膜，与周围组织界限不清，呈圆形或卵圆形，实性，切面为灰白色或黄褐色，部分切面内可见半透明或胶冻样区，或含脂肪组织；结节多与浅筋膜或深筋膜相连。（2）镜下所见：低倍镜下见标本有分带状结构，中心为少细胞区，也可有嗜酸性纤维素性区域或玻璃样变区域；周边区有丰富的细胞，在邻近胶原化区的小血管排列成小叶状；在中心与周边之间为疏松黏液样区域，并伴有梭形细胞。典型病变位于一侧，并有厚的胶原纤维带，代表筋膜层。高倍镜下见病变主要为肌纤维母细胞增生，肌纤维母细胞增生活跃，为多边形及长梭形，有轻度的异型性，细胞之间界限不甚清晰，胞浆淡红，有时可见细颗粒；胞核较肥胖，卵圆形，深染，核分裂像常见，偶尔可见肌纤维母细胞型的多核巨细胞；肌纤维母细胞排列稀疏，方向无规律，中间局部可呈席纹状、旋涡状或结节状排列；病变区域中常有水肿及黏液变，同时有致密程度不同的网状纤维及胶原纤维增生；毛细血管、小血管亦普遍增生，而且内皮细胞增生肿大，有裂隙状管腔；病变区域的组织常伴有炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞、浆细胞和单核细胞，偶见中性粒细胞。
1.3 病理分型：（1）黏液瘤样型：纤维母细胞相对较少，基质丰富，多呈水肿黏液样。纤维母细胞较幼稚，肥胖，核分裂像较易找到；细胞排列松散无极向；毛细血管丰富，多呈裂隙状，炎性细胞浸润较轻，很少见到多核巨细胞。（2）肉芽肿样型：间质黏液变较轻或不明显，增生的纤维母细胞及毛细血管数量较多，并可见较多的胶原纤维及致密的嗜银纤维网，炎性细胞浸润较明显。（3）纤维瘤样型：结构酷似纤维瘤，间质内胶原纤维增多，纤维母细胞较丰富，呈梭形；或为较分化的纤维细胞，核分裂像少。一般无黏液变，毛细血管明显减少，病变周围可见轻度的炎细胞浸润。
2 讨论
2.1 病理特点：结节性筋膜炎是一种发生于深浅筋膜的肌纤维母细胞结节状增生的良性病变，病因不明，可以发生在任何年龄，但以20～40岁者居多。病变好发于四肢及躯干，以上肢前臂屈侧多见，其次为大腿、躯干，少见于头、颈。偶有报道发生于骨膜（特别是长骨骨干的骨膜）、眼睑、乳腺、腋下、腹股沟及下颌角等处。体积一般1～4 cm3。肿块生长较迅速，手术切除后不复发，即使不完全切除，也可消退。肿块切面多为灰白色，其间有黏液样区或胶冻样区。镜下见肌纤维母细胞常呈“S”样排列，组织裂隙间有红细胞外渗，常见炎性细胞、黏液样背景，核分裂像多为生理性。
2.2 鉴别诊断：（1）纤维肉瘤：纤维肉瘤瘤细胞密集成束，交织呈人字缝样排列，炎性细胞少见，毛细血管增生不明显且作为肿瘤间质分布，内皮细胞扁平不肿胀，无特殊排列形式，细胞核增大，染色质增多浓染，有明显的核异型性，呈病理性核分裂。（2）脂肪肉瘤：脂肪肉瘤瘤结一般较大，有假包膜形成，极少发生于皮下层；毛细血管常形成网状结构，有各种分化程度不同的脂肪母细胞，并具有一定的异型性，无炎细胞及异型的成纤维细胞。（3）纤维瘤病：病变组织由胶原纤维和成熟纤维细胞组成，间质不呈水肿黏液样，无增生的毛细血管。病变组织形态为良性，但呈浸润性生长，极易复发。（4）皮肤神经纤维瘤：瘤间质黏液变明显，但神经纤维瘤瘤细胞较纤细而弯曲，时见旋涡状排列，且多侵及真皮层；新生毛细血管不如结节性筋膜炎明显。此外，结节性筋膜炎还应与胚胎性黏液样横纹肌肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、腱鞘纤维瘤、增生性筋膜炎、神经鞘瘤等鉴别。
收稿日期：2008-04-17
