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关键词血小板减少;特发性;治疗;综述 血小板减少性紫癜是常见的血液系统疾病,本文所讨论的为成人特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜(ITP)为血液专科最常见的出血性疾病,糖皮质激素仍然是迄今为止的首选治疗药物,可使约1/3患者长期缓解;经传统的治疗(糖皮质激素和脾切除术)后血小板计数仍10岁;③病程>3个月;④无其他导致血小板减少的疾病;⑤血小板计数(30-50)×10^9/L时很少发生血,因此治疗目标是使血小板计数维持在安全水平内以避免发生严重出血威胁患者生命。
2治疗方法
2.1静脉用大剂量免疫球蛋白
静脉用大剂量免疫球蛋白( IVIg) 的作用机制在于大量IVIg 可封闭单核-巨噬细胞的Fc 受体,从而避免吞噬血小板。一般用法为1 g/kg /d,连用2天,可2～3周重复1次使用,在血小板输注前使用IVIg ,不仅能增加血小板数,还可延长血小板生存时间。目前IVIg 已逐渐成为重度血小板减少的ITP(特别是儿童ITP) 的标准疗法,但在难治性ITP 完全反应率仅3 % ,部分反应率达71 %;有学者[1 ]观察丙种球蛋白疗效与患者骨髓涂片巨核细胞的关系,提示巨核细胞总数越高,疗效越好,反之预后较差。凌历等[2 ]报道丙种球蛋白剂量为0. 2/kg/d ,连用5 天,治疗14 例重症ITP 患者亦取得较好疗效,使治疗费用有所下降,此法值得探讨。主要副作用偶有患者头痛。
2.2静脉抗Rh (D) 免疫球蛋白
这种治疗方法仅适用于未切脾的患者,有研究表明静脉使用抗Rh (D) 免疫球蛋白后72%的患者血小板上升至20*10^9/L,46%的患者血小板上升至50*10^9/L,且50%的患者血小板上升维持3周以上,其作用机制为抗Rh (D)抗体与血液中的红细胞结合后再与单核-巨噬细胞的Fc 受体结合,从而阻止单核-巨噬细胞系统功能,使血小板免受吞噬。主要副作用是一过性溶血,如输血前患者Hb 2.10血浆置换术.
血浆置换术可减少循环中血小板抗体和免疫复合物,但此种治疗仅适用于威胁生命的严重出血或各种紧急手术需要。
其他如多柔比星脂质体、氨苯砜、Campath-1H、蛋白A 免疫吸附、自体造血干细胞移植等治疗也试用于临床并取得部分疗效,但由于副作用较大、操作繁杂、费用昂贵,应用有限。
总之,难治性ITP 目前尚无特效根治药物及方法。医生应根据患者的具体病情及条件选择适当治疗方案。
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