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[摘要] 目的 探讨会阴部乳房外Paget病的病理特征，分析其病理特征与预后的关系。 方法 回顾性分析2001年3月～2011年3月在我院治疗具有完整病理资料的68例会阴部乳房外Paget病患者的临床资料。结果 68例患者CK7、EMA、CEA表达阳性，P53、bel-2有不同程度的阳性表达，组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 乳房外Paget病具有独特的临床及病理学特征，临床认识不足是造成其首诊误诊率居高不下的主要原因。
[关键词] 会阴部；Paget病；病理分析
[中图分类号] R737 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）22-128-02
Pathology Analysis of Perineum Extramammary Paget Disease
YU Hui1 LI Jinghui2
1.Skin Hospital of Jiangmen City，Guangdong Province，Jiangmen 529000，China；2.Hejian City People’s Hospital，Hebei Province，Hejian 062450，China
[Abstract] Objective To explore the pathologic features of perineum extramammary Paget disease，and to analyze the relationship between pathologic features and prognosis. Methods Retrospective analysis from March 2001 to March 2011 treatment in our hospital from march of complete with pathological data outside pussy breast Paget 68 meeting the clinical data of patients. Results Immunohistochemical incidence showed 68 patients CK7，EMA，CEA express positive，P53，bel-2 different degree between groups of positive expression，compared with statistically significant difference（P＜0.05）. Conclusion Extramammary Paget disease has a unique the clinical and pathological features，clinical，inadequate understanding is cause its misdiagnosed the main cause of the high rate.
[Key words] Perineum；Paget disease；Pathological analysis
乳房外Paget病（EPD）是一种较少见的特殊类型的癌性疾病，临床误诊率高。为了提高认识水平，降低临床误诊率，提高治疗效率，将2001年3月～2011年3月本院收治的具有完整病理资料的68例会阴部乳房外Paget病患者的临床和病理资料分析报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组68例患者均为2001年3月～2011年3月本院收治的具有完整病理资料的会阴部乳房外Paget病患者，其中男53例，女15例，年龄60～84岁，平均年龄（71.5±6.7）岁。病程6个月～10年，平均（2.42±1.07）年。其中阴囊部31例，肛周20例，阴茎9例，阴唇8例。患者皮损以境界清楚的红斑为主，多有浸润感，阴囊及肛周部病灶皮损大多表面湿润，伴有糜烂、渗出，并出现结痂，继发感染者皮损表面覆盖有脓性分泌物。68例患者均排除其他部位恶性肿瘤，临床诊断明确。
1.2 方法
采用常规病理检查，标本均经10％甲醛液固定，常规石蜡包埋，4μm切片，HE染色。并采用免疫组化SP法对病理标本进行免疫组化标记，选用的抗体：上皮膜蛋白（EMA）、低分子量细胞角蛋白（CK7）、癌胚抗原（CEA）、P53、bcl-2。已知阳性片作阳性对照，PBS代替一抗作阴性对照。
1.3 统计学处理
采用SPSS13.0统计处理软件对所得数据进行统计分析，计数资料用例数表示，组间比较采用卡方检验，P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 常规组织检查结果
68例患者中，22例可见部分Paget细胞核被挤压在细胞一侧呈印戒状，26例表皮内发现角化不良细胞，18例伴毛囊受累。表皮棘层肥厚，表皮突延长，表皮内见Paget细胞，单个或成巢分布，可达表皮全层，以棘层下部和基底层多见。Paget细胞大而圆，胞质淡染透明。核较大，呈圆形、空泡状或不规则形，位于细胞中心，核仁明显，可见核分裂象。标本真皮内均有数量不等的淋巴细胞浸润。见封三图7。
2.2 免疫组化组织病理结果
见表1。
3 讨论
乳房外Paget病是一种好发于腹股沟、阴囊、会阴部、肛周等大汗腺较多部位的低恶性腺癌。对本病的起源问题的研究尚未形成统一理论[1，2]。PPD被发现后，关于其起源的研究也较多，但是临床和学术界没有形成统一。有两种学说具有一定代表性：①起源可能与附件腺癌有关；②起源可能合并内脏肿瘤尤其胃肠道肿瘤。
本研究结果显示乳房外Paget病，最常见于阴囊、肛周、阴茎和阴唇。皮损多表现为环状红斑或湿疹样斑块。首诊误诊率高达100%。男性多发于女性。临床诊断中应注意与Paget样鲍恩病、Paget样日光角化病、良性和恶性黑素细胞性病变、原发于乳腺或其他部位的亲表皮性转移癌和所谓的“透明细胞丘疹病”等疾病鉴别。文献报道的透明细胞丘疹病大多见于4岁以下的幼儿，有多发性、小的白色斑丘疹，镜下可见浅染细胞。其免疫组化特点和Paget细胞相似，这些细胞可能和见于乳腺的所谓“Toker”细胞有相关性[3]。
治疗方法首选外科完整切除，但因病灶边界用肉眼难以判断，所以切除范围可适当扩大，以降低临床复发率[4，5]。尽管本组患者均行术中快速冰冻切片，但是临床复发率仍然较高，应进一步研究实现早期诊断，提高治疗效率。
[参考文献]
[1] 朱小红，李明，王利军，等. 乳房外Paget病32例临床与组织病理分析[J].临床皮肤科杂志，2009，38（10）：639-641.
[2] 刘涛，裴卓昕，王余广，等. 阴囊Paget病22例临床分析[J]. 中国医学创新，2010，7（16）：53-54.
[3] 陈仁琼，陈旭，石晶，等. P16和PCNA在乳房外Paget病的检测及相关性分析[J]. 中国皮肤性病学，2009，26（11）：711-713.
[4] 陈勇军，翟培明，王辉，等. 乳房外Paget病的皮肤外科修复治疗[J]. 皮肤性病诊疗学，2010，17（5）：348-350.
[5] 阚庆国，包福德. 阴囊Paget病的分期手术临床观察[J]. 中国医药导报，2008,5（13）：173.
（收稿日期：2011-05-25）
