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【摘要】 目的 探讨原发性腹膜后肿瘤的诊治及治疗。方法 回顾2006年至2009年经手术和病理证实的原发性腹膜后肿瘤9例，分析其年龄、临床表现、辅助检查、病理类型及外科治疗等治疗等临床资料。结果 首发症状及体征多数为腹部包块及腹痛。6例手术顺利切除肿瘤，2例术中探查行组织活检，1例围手术期死亡。结论 本病早期缺乏典型症状，彩超、CT等影像学检查是本病诊断的重要手段。完整切除肿瘤是治疗的关键和影响预后的重要因素。对侵犯脏器者采用累及脏器一并切除，不能切除和切除后再发的主张探查活组织检查和再次手术切除。
【关键词】 原发性腹膜后肿瘤；诊断；治疗
9 Cases of Primary Retroperitoneal Tumors Diagnosis Analysis.
CHENG Zhang-lin，WANG Guo-feng，LI Yan-hong.The first people�s hospital of xinyang，xinyang464000，China
【Abstract】 Objective To investigate the diagnosis and treatment of primary retroperitoneal tumors and treatment. Methods A retrospective review of 2006 to 2009 by surgery and pathology of primary retroperitoneal tumors were done in 9 cases,analyzed its age, clinical manifestation, auxiliary examination and pathologic types and surgical treatment data. Results Starting symptoms and signs were almost abdominal bag piece and abdominal pain. Six patients were operated smoothly tumor resection, 2 cases took intraoperative biopsy probe line, 1 case died during perioperative period. Conclusion Msa early lacks the typical symptom, color dopplar ultrasound, CT imaging diagnosis of this disease is such as the important means. Complete resection is the key and treatment of important factors affect prognosis. For the infringement of viscera apply involving the viscera remoed, unresectable and excision again hair claims exploration biopsy and again removed surgically.
【Key words】 Primary retroperitoneal tumors； Diagnosis；Treatment
原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor,PRT)是指起源于腹膜后间隙的肿瘤，组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织和胚胎残留组织，但一般不包括胰腺、肾、肾上腺等实质性脏器肿瘤和腹膜后血管瘤。PRT发病率低仅占全身肿瘤的0.07%～0.20％［1］。由于其位置隐蔽，早期大多数无特殊的临床症状而不易被发现，患者就诊时多因病变广泛常常致手术无法彻底切除肿瘤，治疗上较为困难。我院从2006年1月至2009年12月，共收治原发性腹膜后肿瘤患者7例。现诊治情况分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例9例，其中男5例，女4例，男女比例为1.3�∶�1.0。年龄52岁～73岁，平均58岁。首发症状：腹部包块5例，腹痛、腹胀2例，邻近脏器压迫症状1例，体检时彩超发现1例。9例均行手术治疗。术前行彩超检查，阳性率7例(77.7%)术前行螺旋CT平扫加增强检查，阳性率100%，并可明确肿瘤与腹膜后血管的关系。
1.2 手术情况 本组9例单纯瘤体切除4例，瘤体长径分别为8 cm，20 cm。联合小肠切除1例，联合胰尾、脾脏切除1例，瘤体长径分别为18 cm，22 cm。1例女性患者，68岁，瘤体位于骶前，长径16 cm，切除瘤体后发生骶前静脉大出血，以纱垫填压后关腹，术中、后输血2000 ml，于术后8 h死亡。1例男性患者，52岁，瘤体位于骶前，长径12 cm，术中探查瘤体完全固定于骶骨前，周围基本无解剖间隙，经与其家属交流沟通后，取一块组织送病理检查后关腹。1例男性患者，65岁，瘤体位于左肾下极，长径14 cm，活动度差，完全包绕左侧肾蒂，术中判断为恶性淋巴瘤，取组织活检后关腹。
1.3 术后病理 畸胎瘤2例，脂肪瘤2例，恶性胃肠间质细胞瘤2例，恶性纤维组织细胞瘤1例，恶性神经鞘瘤1例，恶性淋巴瘤1例。
2 结果
畸胎瘤2例，手术顺利切除，术后随访3年存活。脂肪瘤2例，手术顺利切除，术后随访3年有1例复发再次手术切除。恶性胃肠间质细胞瘤2例，均联合脏器切除，术后给予伊马替尼治疗1年，术后随访1例因复发死于术后18月，1例术后1年存活。恶性纤维组织细胞瘤1例，瘤体顺利切除，但死于围手术期。恶性神经鞘瘤1例，失访。恶性淋巴瘤1例，术后化疗，于术后2年3个月死亡。
3 讨论
3.1 PRT的诊断
原发性腹膜后肿瘤由于发生部位深在，腹膜后间隙广泛，肿瘤组织来源繁多，临床表现缺乏特异性，早期诊断较困难。发现时多属中晚期，1/3的病例被误诊并接受不正确的治疗［2］。腹部可触及的包块是表现最多的症状，有报道46.7%患者可触及腹部肿块［3］，提示我们体格检查的重要性。影像学检查对PRT确诊有重要的临床意义。彩超可作为术前检查及术后随访的首选方法。本组1例就是在体检时经彩超发现。本组全部病例均进行彩超检查，阳性率为77.7 %。腹部CT扫描不单能明确肿瘤部位、大小、数目，还能帮助了解肿瘤与周围组织和器官的关系，为手术方案的确定提供更多的有效的资料。MRI具有良好的空间分辨力和密度分辨力，能多层次，多方位显示肿瘤的位置及大小，并灵敏地反映流空效应，可显示大血管、输尿管的关系，判断根治性切除的可能性，是目前诊断腹膜后肿瘤的最好方法。所以我们认为彩超及CT扫描是原发性腹腔后肿瘤诊断必不可少的辅助检查手段，对正确判断肿瘤和邻近脏器的关系有着重要的意义。血管造影(DSA)对定位有重要价值，能根据供养动脉走行、分布及形态改变来判断肿瘤的来源，发现较小的肿瘤，显示血管受侵的程度，以利于手术方案的制定。并能行术前的化疗及栓塞治疗，减少术中出血。总之，我们认为，术前定位诊断中，彩超、CT是首选，必要时做MRI及DSA以进一步定性诊断。
3.2 PRT的外科治疗 目前对于PRT的治疗，手术切除仍是治疗PRT最有效的方法。广泛切除及根治性手术是治疗肿瘤的理想术式，手术均应遵循“无瘤操作”原则［4］。首次治疗相当重要，应努力做到彻底切除肿瘤，不能简单作局部切除而遗留肿瘤［3］。本组资料显示，在PRT手术中，肿瘤的长径与切除率无明显相关，只要手术切口足够，显露良好，即使肿瘤体积巨大，对完整切除肿瘤并无影响。而影响肿瘤完整切除的主要原因为肿瘤的性质、大血管或骶前静脉丛受累、多脏器受侵。恶性PRT常累及邻近脏器，致使无法彻底切除，需扩大切除范围，行部分或整个脏器切除。术前应做好肠道准备、血源准备和血管修补或吻合，部分器官切除所需的特殊器械准备。本组1例死亡病例就是因为准备不足，供血不及时致失血性休克而死亡，教训深刻。手术中必须有良好的肌松效果使术野充分地显露，便于直视下操作。手术切口以术野能根据手术需要得到充分的显露为原则。术中要探查肿瘤及其与周围邻近器官组织的关系。以便正确估计肿瘤能否切除及其切除的范围。分离时应紧贴肿瘤包膜进行游离，出血点彻底止血，大血管结扎。根据情况把肿瘤连同受侵犯的器官及组织一块切除。
3.3 无法切除的肿瘤，应行小块组织切除进行病理检查，以便明确诊断，为下一步的治疗提供准确的依据。
3.4 PRT的术后复发
PRT术后复发率高。影响PRPT手术后复发的因素有［5］：(1)肿瘤切除程度是影响PRPT术后复发的主要确定性因素，因此应做到肿瘤的完整彻底切除；(2)恶性PRPT比良性PRPT易术后复发，因此，正确处理恶性PRPT是控制复发的重要措施；(3)脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤是极易复发的病理组织学类型，以低恶性的脂肪肉瘤复发多见。术后复发多为局部复发或种植转移，较少有远处转移，多数对化疗、放疗不敏感。手术依然是主要治疗措施。因此，只要患者一般情况尚好，没有明显手术禁忌证，仍以手术治疗为首选。目前，对于再次手术的共识是：对多次复发肿瘤不应放弃手术治疗机会。其具体方法与原发性肿瘤相似。
参 考 文 献
［1］ 李澍，冷希圣，王茂春.原发性腹膜后肿瘤的诊治策略.中国实用外科杂志，2002，22(8)：460-462.
［2］ Van Dalus T，Van Geel AN，Coevorden F，et al.Soft tissue carcinoma in the retroperitoneum：an often neglected diagnosis. Eur Jsurg Oncol，2001，27(1)：74-79.
［3］ 韩锡林，寇昌华，田庆中，等. 原发性腹膜后肿瘤60例诊治分析.中国实用外科杂志，2008，28(4)：278-280.
［4］ SHI Ying�qiang，SHEN Zhen-zhou. The problems of diagnosis and treatment on soft tissue sarcoma. Chin J Practic Surg，1997，17(6)：323-325.
［5］ 张思义，钱群.原发性腹膜后肿瘤的临床诊治分析.实用医技杂志，2008，15(3)：363-365.
