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[摘要] 目的 探讨脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断。方法 回顾性分析经手术病理证实的29例脊索瘤的影像学表现及特点。结果 29例脊索瘤中，发生于骶尾部15例（51.7%），发生于颅底13例（44.8%），发生于外周1例（3.5%）。平片可见颅底及骶尾椎融骨性骨质破坏；CT可特征性显示斜坡及骶尾椎膨胀性软组织肿块及广泛融骨性骨质破坏；MRI对病变范围的显示优于CT。结论 CT对显示脊索瘤的骨质破坏、残存方面优于MRI，但MRI对脊索瘤的范围、内部结构及周围神经、血管的关系具有较高的敏感性和一定的特征性，有助于确定外科手术方案及对术后的评估。
[关键词] 肿瘤；脊索瘤；磁共振成像；计算机体层摄影
[中图分类号] R814.42 [文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2011）20-103-03
Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Chordomas
WU Haisheng1CHENG You2
1.Deparment of Radiology，Ganzhou People’s Hospital of Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Deparment of Radiology，Foshan Jun’an Hospital of Guangdong Province，Foshan 528329，China
[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations and differential dignosis of chordoma. Methods The imaging manifestation and characteristic of chordoma in 29 cases proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Results In this series of29 chordoms，the lesions located at the region of sacrococcygeal region 15 cases（51.7%），at the skull base in 13 cases（44.8%） and 1 case（3.5%） outside the axial skeleton as an extra-axial chordoma or parachordom. Bone destruction in the areas near skull base and sacrococcygeal region could be found on radiography；On CT，chordom typically appeared as a expansile soft-tissue mass that arises from the clivus and sacrococcygeal region with associated extensive lytic bone destruction；MR imaging was considerably superior to CT in the delineation of lesion extent. Conclusion CT shows bone invasion easier than MRI，but MRI can well display the extent，interior structure of tumors， as well as its relationship with adjacent nerves andvessel，and therefore benefits the decision of surgical project and the postoperative evaluation.
[Key words] Tumor；Chordoma；Magnetic resonance imaging；Computerized tomography
脊索瘤（chordoma）来源于残存或异位的胚胎性脊索组织，是一种原发低度恶性骨肿瘤，好发于骶尾部及颅底蝶枕软骨结合处[1]。笔者回顾性分析经手术及病理证实的29例脊索瘤的影像学表现，以期提高对该病的认识。
1资料与方法
1.1一般资料
收集2007年3月～2010年9月经本院神经外科手术后病理证实的29例脊索瘤患者，其中骶尾部脊索瘤15例，颅底脊索瘤13例，外周软组织脊索瘤1例。
1.2检查方法
29例病例均行MRI检查及增强扫描，20例同时行CT检查，16例摄头颅或腰骶椎正侧位片。所有病例均经手术及病理证实。检查仪器为 MRI：德国西门子1.5T超导8通道MRI；CT：日本东芝超高速螺旋CT；X线：美国GE的DR和德国AGFA的CR。
2结果
骶尾部脊索瘤：15例骶尾部脊索瘤中，平片及CT均见以骶骨为中心膨胀性生长的骨质破坏区，边缘清楚；MRI则为表现为T1WI低信号T2WI高信号的较均匀软组织信号影；其中11例向前突入盆腔的软组织肿块影，2例局限于骶椎，2例向后波及骶管。颅底脊索瘤：13例颅底脊索瘤中，病变局限于斜坡者4例，CT表现为斜坡的骨质破坏，常伴圆形或不规则的肿块及点状钙化影，病灶边界清楚。向上突入鞍区及蝶窦侵润性生长者9例，CT表现为鞍区的不均匀软组织影，蝶骨见骨质破坏，MRI显示垂体及视交叉受压或包绕， MRI见蝶窦区肿块向前生长，充填鼻腔和副鼻窦。外周软组织脊索瘤：臀大肌内脊索瘤1例，MRI显示为长T1长T2的软组织信号影。
在脊索瘤的影像学检查中，均显示病变边缘清楚的软组织肿块影，MRI显示T1WI等信号，T2WI高信号；若肿瘤内有出血则T1WI及T2WI均为高信号[1]。29例脊索瘤均行MRI增强扫描，10例呈较均匀轻中度增强，其余19例强化不均匀。
3讨论
3.1脊索瘤的发生部位、临床表现及病理
脊索瘤多发生于躯干轴心骨骼由颅底至骶尾部的任何部分，这与脊索的组织发生学有密切关系：胎儿出生后，脊索组织残存在骨组织的迷走脊索组织。Horwitz氏认为脊索在其终端特别弯曲且多分支，可移行于椎体中，故颅底或骶尾部脊索异位的机会多，脊索瘤发生的机会亦大[2，3]；脊索瘤发生于骶尾椎最多，约占50%[4]，文献报道发生于颅底约占35%，颈、胸、腰椎最少见，约占13%。
脊索瘤临床上以男性多见，男女之比约为2：1，肿瘤可发生于任何年龄，临床症状不一，发生于颅底的脊索瘤向颅内突出，造成脑神经及垂体功能障碍，引起相应症状如头痛、视力下降等；肿瘤向前、下侵犯鼻咽部及筛窦，引起鼻塞、听力下降等。病变位于骶尾椎者，压迫直肠、膀胱或相应的神经引起大小便异常。
肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，外形呈类圆形或不规则结节状，质软呈胶状。肿瘤切面呈灰白色或蓝白色，半透明有光泽，肿瘤内可见纤维分隔，包膜界限清楚，瘤内有时见出血、囊变、钙化、骨组织。
3.2脊索瘤的影像学表现
不同影像方法对脊索瘤的诊断价值不同。（1）X线平片的价值主要是发现病变，如表1所见，X线平片发现显示病变的概率为60%～92.3%，平均76.1%，而正确诊断仅为38.5%；一般仅能发现膨胀性、融骨性骨质破坏区，边界清楚，边缘可见硬化（图1A），邻近可见软组织肿块影。（2）CT检查可清楚显示病变的范围及内部结构（图1B、图2A）。表1所见CT显示病变的概率为83.3%～100.0%，平均91.0%；而正确诊断为46.7%～50.0%，平均48.0%；骶尾部肿瘤表现为膨胀性的骨质破坏区，边缘清楚，病灶向前侵犯形成软组织肿块，伴有点状钙化影（图1B）。颅底脊索瘤表现为以斜坡或岩骨尖为中心的不规则肿块，边缘清楚，内有点状钙化影，增强后肿瘤呈中等强化。总之，CT对显示小的骨质破坏和钙化较MRI敏感（图1B、图2A）。（3）MRI由于软组织分辨率高，能准确显示肿瘤的部位、范围及与周围组织的关系情况，对临床确定手术方案有重要价值[5]；表1所示，MRI发现显示病变的概率为100.0%，正确诊断的概率为61.5%～80.0%，平均70.7%；MRI显示脊索瘤呈不规则分叶状软组织肿块，T1WI呈等或略低信号，T2WI呈明显高信号（图1C、图2B、图3C）。若肿瘤内有出血则T1WI及T2WI均为高信号；增强扫描肿瘤呈中等、不均匀“蜂房样”及“颗粒样”强化，其“蜂房样”强化为脊索瘤的特征性强化方式（图3B），动态增强扫描提示脊索瘤呈持续缓慢强化
3.3脊索瘤的鉴别诊断
（1）巨细胞瘤：病变呈膨胀性、偏心性生长，常见“皂泡征”。（2）畸胎瘤：CT显示肿瘤内有囊变区，为低密度的水和脂质成分；MRI可显示分化较好的畸胎瘤内有T1WI和T2WI均为高信号的并能被脂肪抑制序列抑制的脂肪信号。（3）转移瘤：转移瘤常常是多个骨或多个椎体的融骨性骨质破坏，破坏区无硬化边，多有原发肿瘤病史。（4）鼻咽癌：鼻咽癌好发鼻咽腔，常见咽隐窝狭窄，钙化少见，动态增强扫描呈快进快退；而脊索瘤动态扫描呈慢进慢退。（5）鞍区肿瘤（垂体瘤、颅咽管瘤）：垂体瘤病灶主要位于鞍内，向鞍上生长明显时可见“束腰征”；颅咽管瘤是多位于鞍上的囊实性混合肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后囊壁强化。（6）软骨类肿瘤：肿瘤的破坏区膨胀程度低，破坏区边缘模糊，邻近骨质常受侵犯；MRI上肿瘤T1WI低信号，T2WI高信号，增强后无或轻度强化。
总之，脊索瘤有其较典型的好发部位，影像学上又有其较典型的特征性表现，依据脊索瘤的上述典型改变，一般诊断不难；在实践工作中，我们要充分掌握不同影像检查方法的优缺点。X线平片的主要价值是发现病变，但对脊索瘤不能进行定性诊断；CT能清晰显示脊索瘤的骨质破坏及钙化，尤其是对小的骨质破坏及钙化较MRI敏感；MRI由于其具有软组织分辨率高和软组织及血管等信号丰富的特点，所以对该肿瘤的定位、定性诊断以及判断病变的大小、范围、与周围结构的关系等方面有独特的优势。综合来说，目前MRI 检查是脊索瘤术前诊断及术后评估的最佳影像检查方法。
[参考文献]
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（收稿日期：2011-05-05）
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