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真性红细胞增多症 （polycythemiavera, PV）为发病率较低，原发于造血干/祖细胞的骨髓增殖性疾病。由于其临床表现复杂多样且又以中老年人高发，且起病缓慢，常因原发病症状不典型而造成误诊、漏诊。现将本院近几年住院收治的22例PV患者从实验室和临床两方面进行回顾性分析和总结如下。�
1 资料与方法�
1．1 临床资料 PV患者22例, 男15例, 女7例, 男∶女为2．14∶1，年龄33～73岁不等, 平均55岁。全部患者的诊断及疗效判定依据文献标准[1]。�
1．2 方法 将现有病例从临床症状和体征，实验室检查特点，治疗方法及预后几个方面进行回顾性总结分析。�
2 结果�
2．1 临床症状与体征�
2．1．1 临床症状 绝大多数患者起病较隐匿, 症状不典型, 发病最长者10年后才确诊。本病初期常以头痛、头昏、肢体麻木、疲乏无力等症状, 随着病情进一步发展则出现颜面和四肢末端呈樱桃红色, 肝脾肿大, 出血倾向、血栓形成和神经系统等症状。22例患者中主要表现为皮肤、黏膜紫红18例（81．8%）；头痛、头昏、肢体麻木13例（59．0%）；肢端疼痛、畏寒11例（50．0%）；乏力、胸闷、气短5例（22．7%）；皮肤瘙痒 3例（13．6%）；9例（40．9%）发生血栓栓塞,栓塞部位在脑动脉4例，冠状动脉3例，其他部位血栓动脉2例；发生出血3例（13．6%）,其中牙龈渗血1例，鼻出血1例，眼底出血1例。�
2．1．2 体征 脾肿大15例（68．2%）,肝肿大7例（31．8%）,高血压13例（59．1%）。�
2．2 实验室检查�
2．2．1 血液常规检查 血红蛋白（Hb）173～256 g/ L，红细胞（RBC）（5．89～10．9）×10��12�/ L，红细胞压积（HCT）0．58～0．85，白细胞（WBC）（10．3～28．7）×10�9/L，血小板（PLT）（408～1436）×10�9/L；三系血细胞均增高10例（45．4 %）, Hb增高伴WBC增高15例（68．2 %），Hb增高伴PLT增高3例（13．6%）,单纯Hb增高者16例（72．7%），WBC增高者17例（77．3%），PLT增高者11例（50．0%）。涂片瑞氏染色镜检：成熟红细胞大小略不等, 色素充盈饱满，可见挤压、重叠、堆积现象,并可见泪滴样变化及椭圆形红细胞；粒系可见部分细胞中有颗粒及空泡变化；血小板聚集多见。�
2．2．2 骨髓检查 骨髓增生极度活跃者1例（4．5%）, 明显活跃者10例（45．4%）,增生活跃者11例（50．0%）；多数粒、红、巨三系造血细胞均增生，尤以红系增生为甚。红系比例高于正常者12例（54．5%），以中晚幼红细胞为主,可见巨大双核细胞，成熟红细胞大小略不等,色素充盈饱满，可见挤压、重叠现象。巨核细胞58～445个/全片，PLT有聚集出现情况。中性粒细胞碱性磷酸酶（ALP）积分和阳性率高于正常18例（81．8%）。�
2．2．3 骨髓活检 4例患者做骨髓活检，三系造血细胞增生3例，骨髓纤维组织增生1例。�
2．2．4 心电图 22例患者入院均做常规心电图检查，14例有异常改变（63．6%），其中前壁心肌梗死1例、陈旧性心梗2例、心律不齐2例,左室高电压10例。�
2．2．5 头颅CT 共做12例头颅CT, 其中腔隙性脑梗死4例，脑萎缩1例，7例正常。�
3 治疗�
3．1 治疗 笔者采用羟基脲加放血联合治疗方法：入院时如果Hb>200 g/L 则先进行放血治疗, 每次200～300 mL, 每周1～2次。待Hb[2]。�
本组资料表明 ,PV 患者尽管全部有HB和RBC增多,但近2/3 患者同时伴有白细胞或血小板增多;骨髓多呈三系血细胞增生;2/3 患者脾脏肿大。�
PV 的主要表现为高粘滞血症及其引起的栓塞，有文献报道PV合并血栓的概率为18%～61% [3], 笔者资料显示为40．9%，与文献报道相似。PV的血液学特点决定其易并发血栓性疾病,栓塞是影响患者预后的主要原因。因此对全血细胞明显增多者 ,应在放血和抑制骨髓造血的同时及早给予预防栓塞治疗。但也有许多作者认为神经系统症状头痛、头昏、肢体麻木等为本病的主要临床表现，可高达56%～78%[4]。�
PV治疗的关键是高粘滞血症的处理, 与一般高粘滞血症的治疗不同, 单纯扩容、抗血小板聚集药物等治疗效果不理想, 必须采取静脉放血及骨髓抑制疗法。静脉放血既能在短期内迅速有效地减少血细胞总量, 降低HCT，稀释血液，降低血液粘滞度的作用, 又能避免血容量增多，降低心脏负荷，同时改善循环, 增加脑供氧, 从而阻止梗死范围的扩大, 因此能很好地改善局灶脑损害症状。另外，PV 的高粘滞血症使外周血循环阻力增大,增加心脏负荷,诱发和加重心功能障碍。因此,应用有心脏毒性的化疗药治疗如高三尖杉酯碱治疗PV时,尤其合并心肌梗死时,应注意对心脏毒副作用,避免加重心脏损害。且血液稀释治疗时,液体输注速度不要过快。本组治疗采用羟基脲加放血联合治疗，酌情给于扩容、抗凝和抗血小板聚集治疗方法，基本上达到上述治疗目的，总有效率达到 86．4%，与文献报道相似。�
本病属骨髓增殖性疾病, 只要及时诊断并进行规范有效治疗，患者预后相对良好。但由于本病临床表现多样化，初次就诊科室复杂，可以就诊到临床各科，再加上各科医生对该病认知上的缺陷，往往作一些其他的与诊断该病关系不大的相关检查，而忽视了血液常规检查。即使作了血液常规检查，也由于对该病认知上的缺陷而认为是继发性原因所致，不予考虑PV，造成大部分病例误诊，延误最佳的治疗机会。而等到真正确诊为 PV再进行正规治疗的患者已经合并严重的并发症。因此加强对该病的认识，争取早期诊断、早期正确治疗是本病预后的关键。�
参考文献
［1］ 张之南. 血液病诊断及疗效标准.天津科学技术出版社, 1998：141-142.�
［2］ 张大龙，赵国忠，陈文杰，等. 真性红细胞增多症120例临床研究.临床血液学杂志, 1999，12(6)：262-263. �
［3］ Bilgram IS，Greenberg BR.Polycythemiarubravera.Sem in Oncol,1995,22(4)：307-326.�
［4］ 李玲. 真性红细胞增多症引起脑血管病2例.山西医药杂志，2002， 31(5)：445.
