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【摘要】 目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤(solid-psuedopapilarytumorofpancrea,SPTP)的CT表现与病理学特征,提高诊断正确率。方法 对5例经病理证实的SPTP患者的CT表现及病理资料进行对照研究。结果 5例SPTP患者中,男1例,女4例。CT平扫表现为胰腺区囊实性肿块,包膜大多完整,增强扫描示动脉期实性部分轻度强化,门静脉期及延迟期强化程度逐渐增加,与胰腺分界清。组织学上,以瘤细胞围绕血管排列成假乳头状结构且伴有退行性改变为其特征。结论 胰腺实性假乳头状瘤的CT表现有一定特点,病理变化是CT表现的基础。�
【关键词】
胰腺实性-假乳头状瘤;体层摄影术;X线计算机;病理学
CT Findings Of Solid-psuedopapilary Tumors Of Pancrea And Pathology Correlation
WANG Quan-yong, GONG Jian，QIAO Feng-lei. Department of Radiology of Suqian People’s Hospital, Jiangsu 223800,China
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【Abstract】 Objective To investigate the CT and pathology features of solid-psuedopapilary tumors of pancrea，in order to improve diagnostic accuracy. Methods 5cases of SPTP proved by pathology were reviewed，including CT imaging and pathological data.Results Among 5 patients with solid-psuedopapilary，there are 1man and 4women.Most tumors were completely encapsulated with solid cystic masses in the pancreas.The enhanced CT scanning showed the solid portion was slightly enhanced in the arterial phase and markedly enhanced in portal and delay phase.The tumors are defined margins with the pancreacs. Histologically,pseudopapilla with fibro-vascular core and degenerative changes were their characters. Conclusion The CT appearance of SPTP has its typical characters，the appearance of CT is based on pathology.�
【Key words】 Solid-psuedopapilary tumor of pancreas;Tomography,X-ray computer;Pathology
胰腺实性假乳头状瘤(solid-psuedopapilary tumors of pancrea,SPTP)是一种少见的胰腺肿瘤,Frantz于[1]1959年首先报道了此病,将其描述为胰腺良性或低度恶性肿瘤,1996年WHO将其命名为胰腺实性假乳头状瘤[2]。曾用名较多,如胰腺乳头状囊性肿瘤、胰腺囊实性肿瘤、胰腺实性乳头状上皮性肿瘤等。现对5例经手术病理证实的SPTP的CT表现和病理改变进行分析,并结合文献讨论其CT征象及鉴别诊断,旨在提高对SPTP的认识。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料
搜集2005年2月至2009年12月经手术病理证实的SPTP5例患者资料,男1例,女4例,年龄20~45岁,平均31岁。2例无明显症状,体检发现,3例表现为中上腹部疼痛不适,无发热及黄疸表现。1例癌胚抗原(CEA)升高,其余4例均在正常范围。所有患者血常规、血糖及血尿淀粉酶均在正常范围内。�
1.2 检查方法
均采用Siemens Sensation4多层螺旋CT扫描仪,扫描参数:120kv,重组层厚及层间距均为5mm。患者常规在扫描前30min口服含碘(1~3%)水剂800~1000ml,以便充盈胃及十二指肠。先行上腹部平扫,扫描范围从肝门至十二指肠水平段下方2cm。增强扫描采用高压注射器,经肘前静脉注入非离子型对比剂碘海醇(300mgI/ml)100ml,注射速率为3.0~3.5ml/s,分别于注射对比剂后20~30s、50~70s行动脉期及静脉期扫描。�
2 结果�
2.1 CT表现�
2.1.1 病变部位、大小及形态 肿瘤均为单发,发生在胰头部3例,胰体尾部2例。肿瘤最大径8cm,平均3.5cm,形态均为圆形或椭圆形,多有完整包膜,与胰腺分界清晰。�
2.1.2 病变密度及增强表现
肿瘤可分为实性和囊性结构两部分,囊性结构为主2例,CT表现为囊性结构,边缘见小结节状强化(图1~3),以囊实混合性3例,CT表现为囊、实性相间分布(图4~5),边缘可见弧形钙化,增强扫描动脉期示肿瘤实质部分轻度不均匀强化,静脉期和平衡期强化程度逐渐增加,囊性部分在增强前后均呈低密度,无强化,但密度高于水,而低于胰腺正常组织。5例肿瘤均未见胰管及胆管扩张,腹膜后及肝门区未见明显肿大淋巴结,未见远处转移,肿瘤周围结构可见受压改变,如胃、十二指肠降部及门静脉等。�
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图1~3为同一患者男,35岁�
图1
CT平扫示胰头部类圆形较低密度影,密度欠均匀,其内见散在斑点状等密度影
图2
增强扫描动脉期示病灶内斑点状等密度影呈轻度欠均匀性强化
图3
增强扫描静脉期示斑点状等密度影呈较明显强化
2.2 手术所见及病理结构特点 大体观察肿瘤都有一个纤维包膜或假包膜,与胰腺组织分界清,切面呈浅棕色或灰白色,质地嫩或软硬不均。肿瘤由实性和囊性部分以不同比例混合而成。镜下特点:由形态一致无异型的多边形肿瘤细胞围绕纤维血管轴心排列成不规则假乳头状结构(图6),可见肿瘤间质和乳头轴心黏液变性及广泛出血坏死和继发性改变如泡沫细胞聚集和胆固醇肉芽肿形成。1例免疫组化结果示:Vimetin(+++),NS(+++),CD10(++),CK(-),EMA(-),cgA(-)。�
图4~5为同一患者,女32岁�
图4
增强扫描静脉期示斑点状等密度影呈较明显强化
图5
手术及病理证实为胰腺SPTP
图6
病理切片示实性区肿瘤细胞在血管周围排列成假乳头状
3 讨论�
胰腺实性假乳头状瘤是一种近年来才被逐渐认识的胰腺肿瘤,为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤[3]。有人认为来源于胰腺小导管,也有人认为起源于胰腺组织,而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[4]。好发于年轻妇女和青春期少儿,黑人和东方人多见[5]。发生于男性及老年女性者,其恶性程度高于年轻女性[6]。肿瘤可发生于胰腺各部分,多见于胰头和胰尾部,偶可位于腹膜后,而与胰腺无关,甚至位于肝脏。
3.1 SPTP的临床表现 本病缺乏特异性临床表现,肿瘤体积较小时,无明显症状,当肿瘤生长较大时,可出现腹痛和腹胀等症状。本组2例无明显症状,3例表现为腹部疼痛不适。很少出现转移,但可能局部复发,预后较好,如能完整切除,可明显提高生存率。�
3.2 病理组织学特点 大体观察肿瘤呈囊实性结构,有不同程度假性囊肿的形成。肿块中央为出血坏死碎片,周围为分叶状乳头状浅褐色实性组织。镜下显著特点为形态一致无异型的瘤细胞排列呈片状和纤维轴心的假乳头状,伴见肿瘤间质和乳头轴心黏液变性及广泛出血、坏死和继发性改变,如泡沫细胞集聚和胆固醇肉芽肿形成[7]。特征性超微结构可见肿瘤细胞内含有大量的08-1.2um类似酶原的颗粒小体,有界膜,电子密度不均匀,包浆内有环形排列的板状结构,实验室检查多为阴性,肿瘤标记物CA199、CEA多在正常范围。�
3.3 CT表现
CT检查速度快,呼吸运动影响较小,薄层扫描可清晰显示肿瘤内部结构特点及与周围组织的关系。是术前手术切除评估及术后随访所常用的检查手段。根据本组病例的表现并结合文献资料,其影像表现与病理密切相关,取决于肿瘤囊实性成分比例及分布,体会如下:�
(1)胰腺区囊实性肿块,肿瘤多呈圆形或卵圆形,体积一般较大,周围因包膜形成,边界一般较清晰、光整。较小肿瘤以实性为主,囊性成分多呈小圆形散在不均匀分布于包膜下,呈串珠状。较大肿瘤多为囊实性结构,实性部分呈附壁结节或囊实性相间分布。多数报道,肿瘤内及周边可见钙化,以周边部分钙化为多,呈细条状或斑点状,实质呈小点状和斑点状钙化,包膜亦可见钙化。多数病灶内及瘤周包膜可见出血,其出现率可能与瘤体大小呈正相关,出血主要分布于病灶中央部。新鲜出血为高密度,陈旧出血为低密度表现。平扫实性结构与肌肉密度相当,动脉期实性部分呈轻度增强,门静脉期呈明显增强,但密度低于正常胰腺组织,呈渐进性强化,出血、坏死、囊性变无增强,呈低密度,但其密度高于水,包膜有强化。周俊、许文渊、邵成伟等认为胰腺单发囊实性不均匀强化肿块为其重要的CT特征之一[8]。�
(2)无论肿瘤发生在胰腺任何部位,一般不会引起胆总管或胰管扩张,少数较大肿瘤可压迫胆总管或主胰管,造成其轻度扩张。若瘤体包膜不完整,甚至明显突破包膜并浸润胰腺实质,则考虑肿瘤为恶性。有的直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管或浸润邻近脏器,或伴有淋巴结肿大,还可出现肝、卵巢等部位转移,此种情况多见于年老者和男性者。�
3.4 鉴别诊断
SPTP在影像表现上,需与胰腺Ca、胰岛细胞瘤、胰腺腺瘤(癌)、胰腺假性囊肿等进行鉴别。�
(1)胰腺Ca:常发生于老年男性,恶性度高,呈浸润性生长,预后差。表现为胰腺局部实质性肿块,边界不清,密度均匀或欠均匀,肿瘤中心易液化坏死,易引起远端胰腺组织萎缩,胰管和胆管扩张,胰周脂肪间隙消失,甚至侵犯周围组织器官。肝脏及淋巴结转移较多见。�
(2)胰岛细胞瘤:好发于年轻女性,肿瘤一般较小,表现为胰腺区软组织肿块影,强化程度明显高于SPTP,动脉期甚至高于正常胰腺组织,一般不发生中心出血、坏死或囊变。�
(3)胰腺腺瘤(癌):CT显示为不均匀低密度。浆液性囊腺瘤常为多房囊性结构,囊的纤维间隔可见钙化,中央放射状钙化为其特征性表现。黏液性囊腺瘤常为较大的单囊或多个大囊,表现为多个增强的分隔和内部实性结节,囊壁厚薄不均,可伴有钙化,胰管可有扩张。�
(4)胰腺假性囊肿:常有胰腺炎病史,囊壁较薄,无壁结节,少有分隔,增强后囊壁可强化,但囊内无絮状或乳头状突起强化。当囊肿内伴有出血或感染时,鉴别困难,需活检定性。�
综上所述,SPTP在临床上发病率低,但CT增强扫描具有一定特征性表现。综和患者年龄、性别及相关生化指标,术前大多能做出正确诊断,对临床手术计划的制定有一定的指导意义。可以避免手术切除范围过大,增加术后并发症的发生率。SPTP较少浸润性生长,易于完整切除,预后良好,因而提倡积极手术治疗。�
参 考 文 献�
［1］ Frantz VK.Tumors of the pancreas atlas of tumor pathology.Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology，1959:32-33.�
［2］ Kloppel G,Hruban R,Luttges J,et al.WHO classification of tumors pathology and genetics of the tumors of the digestive system.Lyon:IARC Press，2000:246-248.�
［3］ 陈杰.外分泌胰腺肿瘤组织学分型（1996）.WHO肿瘤国际组织学新分类（中）.诊断病理学杂志，2001,6:29�
［4］ Kosmahl M,Seada LS,Janig U,et al.Solid-pseudopapillary Tumor of the Pancreas :its Origin Revisited.Virchows Arch，2000,436(5):473-480.�
[5] 李松年,唐光健.现代全身CT诊断学.北京:中国医药科技出版社,2000:713�
[6] 章士正,谭华侨,邓丽萍.胰腺囊实性乳头状上皮性肿瘤的CT、MRI诊断.中华放射学杂志,2003,37(10):935-938.�
[7] 王华斌,李苏建,王中秋,等.胰腺实性-乳头状瘤的影像学表现和鉴别诊断.医学研究生学报,2009,22(2):148.�
[8] 周俊,许文渊,邵成伟.胰腺实性假乳头状瘤的CT诊断.第四军医大学学报,2007,28(21).
