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[摘要] 目的 探究静注丙球蛋白联合强的松治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效。方法 回顾性总结和分析静注丙种球蛋白联合强的松(联合组)和单用强的松(强的松组)两组治疗效果。结果 两组完全效应率、总效应率无显著差异。血小板上升时间:联合组(2.4±1.4)d,强的松组(9.1±3.1)d;出血症状控制:联合组(3±1.2)d,强的松组(7.4±3.1)d,两组比较差异显著(P0.05),具有可比性。
1.2 治疗方法
联合组给静脉丙种球蛋白0.4g/(kg・d),疗程5日;强的松口服2mg/(kg・d),每日3次,共用4～6周。
强的松组口服强的松2mg/(kg・d),2周后渐减量,总疗程1～2个月。
1.3 疗效判定
(1)完全效应;血小板上升到100×109/L以上。(2)部分效应:血小板上升到50×109/L～100×109/L或较原水平上升30×109/L。(3)无效应:血小板0.05)。治疗后血小板回升及体征缓解时间见表1。
表1结果说明联合组用药后血小板开始上升时间、血小板达峰值时间、出血症状控制时间均较强的松组缩短,差异显著(P50×109/L)。临床表现有广泛的自发性皮肤出血点、紫癜、瘀斑及多发性血肿,黏膜广泛出血,甚至内脏出血,尤其是颅内出血,是造成死亡的重要原因。
对ITP治疗的关键是短时间内提高血小板数,尤其是对于重症患儿,由于出血症状严重,应尽快使PLT提升至>50×109/L。目前国内外对该症有多种不同治疗方法,何种方法最为快速、有效,且稳定性好,一直是临床探讨的问题,对于ITP视其严重程度,治疗可选用静脉输入血小板,大剂量静注甲基强的松龙,地塞米松、强的松口服,大剂量静脉丙种球蛋白输注,脾切除,血浆置换术及联合化疗等。
自1981年Imbach首先应用大剂量γ球蛋白治疗儿童ITP 13例取得较好效果以来,国内外类似的报道较多。IVIG提升ITP患儿血小板的机制有以下几种观点[2]:(1)抑制自身抗体的产生;(2)使单核巨噬细胞系统功能受到抑制,从而使致敏的血小板消除速度减慢;(3)保护血小板免受抗血小板的抗体侵袭和依附,以避免血小板被单核巨噬细胞过早破坏。肾上腺皮质激素能降低毛细血管通透性,使病态克隆B细胞减少产生抗血小板抗体;抑制网状内皮系统细胞的吞噬活动;也能使骨髓内血小板免遭破坏,从而消除无效血小板生成,使血小板生成增加和血小板寿命延长[2]。本组资料表明,静脉输注丙种球蛋白联合强的松治疗小儿急性ITP,虽然用药后反应率与单用强的松相似,但在血小板回升时间、近期血小板升高幅度及快速控制出血方面明显优于强的松组,这对保护重要脏器免于出血具有独特作用。因此可以认为静注丙球联合强的松治疗降低了ITP急性期大出血的危险性。当出现严重难以控制的出血、危及生命以及需紧急手术时静注丙球治疗尤为适用。通过以上临床观察,我们认为静脉输注丙种球蛋白联合强的松是目前治疗小儿急性ITP较理想的药物。
[参考文献]
[1] 张之南. 血液病诊断及疗效标准[S]. 天津:天津科学技术出版社,1991:245.
[2] 罗春华. 特发性血小板减少性紫癜的发病机理及诊治进展. //中国儿科专家经验集[M]. 沈阳:沈阳出版社,1997:409-410.
(收稿日期:2009-08-13)
