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[摘要] 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，其临床表现不典型，常被其他症状所掩盖，最显著的特点是其病理解剖改变至今尚无可靠的解释。普遍认为与多种疾病及多种因素有关，目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍。本文就脑桥中央髓鞘溶解症的病理生理、治疗等进行阐述，为临床研究提供参考。
[关键词] 脑桥中央髓鞘溶解症；发病机制；病理生理；治疗
[中图分类号] R744.5 [文献标识码] C[文章编号] 1674-4721（2011）06（b）-008-02
The research progress of central pontine myelinolysis
LI Ziyan, MA Huidong
The People"s Hospital of Wuhai City, Inner Mongolia Autonomous Region, Wuhai 016000, China
[Abstract] Central pontine myelinolysis (CPM) is a sort of scarce acute medullary sheath solubility pathological change, and its clinical manifestation is not typical, often is masked by other symptoms, the most notable feature is the change has no autopsy reliable interpretation. It has relationship with a variety of diseases and factors. At present, the CPM supports symptomatic treatment and while actively processes the primary disease. Most patients with poor prognosis, the mortality rate is high, dead in a few days or weeks, a few survivors leave spastic quadriplegia, and other serious neurological dysfunction. This paper describes the pathophysiology and treatment of central pontine myelinolysis in wered, provides reference for clinical research.
[Key words] Central pontine myelinolysis; Pathogenesis; Pathophysiology; Treatment
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种渗透失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病[1]，是一种少见的急性髓鞘溶解性病变，由Adams首次提出，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。目前临床对CPM病因和发生机制的看法不一致，普遍认为CPM 是由某些严重疾病所致。本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见，本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病[2]。
1 脑桥中央髓鞘溶解症的病理生理
CPM的病因至今不明。有人认为其发病与营养不良有关，亦有人认为其与低钠血症、酒精中毒等有关[3]。亦有文献报道CPM可并发于某些严重疾病，如泌乳素瘤、Wemicke脑病等。本病最显著的特点是其病理解剖改变，在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部，但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央髓鞘溶解症。Rameakers VT等[4]认为脑桥中央髓鞘溶解症与叶酸缺乏和低钠脱水有关。
显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处，有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应性吞噬细胞与神经胶质细胞，但无少突神经胶质细胞，引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。
2 目前脑桥中央髓鞘溶解症的诊断方法
目前脑桥中央髓鞘溶解症的主要诊断方法是依据临床表现和MRI确诊，MRI为其首选检查方法[5]，表现为对称性T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。急性期扫描示脑桥中央呈长T1、长T2异常信号，边缘清楚，对比增强多不明显，矢状位显示病变更清晰，定位准确。在临床症状出现1周内脑MRI可显示异常信号，发病2～3周异常信号达到高峰[6]。临床症状出现的时间与MRI上出现病灶的时间并不同步，往往有1～2周的时间差。脑干听诱发电位检查对牵涉脑桥被盖部的病变有帮助。治疗后应复查头颅MRI，若病灶缩小则可完全恢复。但CPM的影像学表现与预后不呈正相关。脑干听觉诱发电位（BAEP）有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。
3 脑桥中央髓鞘溶解症的治疗进展
目前CPM的治疗仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。有报道[7]使用激素、B族维生素、神经营养药物治疗脑桥中央髓鞘溶解症有效。樊春秋等[8]亦认为B族维生素对CPM患者有重要意义。高春燕[9]认为静脉注射丙种球蛋白是治疗脑桥中央髓鞘溶解症最有效的方法。对脑桥中央髓鞘溶解症患者应积极纠正低钠血症，不用高渗盐水，纠正低钠血症应缓慢。限制液体的入量，应用甘露醇等治疗脑水肿。
4 小结
脑桥中央髓鞘溶解症为散发性疾病，可发生于任何年龄段的男女。随着疾病的发展可出现各种并发症，应注意继发的尿路感染、肺部感染、压疮等[10]。CPM的预后极差，病死率极高。目前尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。
本病常伴发生于各种严重的疾病，如肝移植后、癌症晚期等[11]。多数患者的脑桥病变小于2～3 mm，可完全无症状和体征；有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。初脑桥病变的大小与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。患者的预后与临床表现和表现无相关性[12]。
脑桥中央髓鞘溶解症为自限性疾病，目前尚无有效治疗，积极治疗原发病，预防并发症，可以在很大程度上改善患者的预后。
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（收稿日期：2011-03-03）
