【结肠回肠T细胞淋巴瘤致回肠穿孔1例】T淋巴瘤治愈率

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  【中图分类号】R735.3+3   【文献标识码】A   【文章编号】1814-8824(2008)-11-0080-02      1 病例资料
  
  患者,男性,67岁,退休工人,因“腹泻伴消瘦1月余”于2008年8月9日收住入院。患者1月余前无明显诱因下开始出现腹泻,均为稀烂便,每日解2~3次,无黏液脓血便,无恶心、呕吐,无腹痛,无畏寒、发热,伴有腹胀、食欲不振、乏力、消瘦明显,1月余来体重减轻9kg。无面色苍白,骨骼酸痛,无皮肤淤点淤斑。曾多次在各大医院门诊就诊,予培菲康等治疗后效果不佳,为求进一步诊治,门诊拟“慢性腹泻”收住入院。患者既往有高血压6年余,最高血压150/90mmHg,平时口服利血平1片,qd,血压控制尚可。否认糖尿病、冠心病等其他内科重大疾病史,否认肝炎、结核等传染病史。入院时查体:神清,精神软,Bp:130/70mmHg,p:70次/min,皮肤、巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,两肺呼吸音粗,未及干湿�音,心率70次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,全腹无明显压痛及反跳痛,未及明显包块,移动性浊音阴性,肠鸣音4次/min。双下肢不肿,关节无红肿,NS(-)。入院后完善相关检查,腹部CT提示:肝脏多发小囊肿。右侧少量胸腔积液。肠镜提示溃疡性结肠炎,直肠、乙状结肠黏膜轻度充血水肿伴散在糜烂。降结肠、横结肠、升结肠黏膜充血水肿明显伴散在片状出血。回盲部充血水肿,回肠末端轻微小点状充血。取乙状结肠两块送病理提示粘膜重度慢性炎,黏膜下淋巴样细胞增生,细胞较幼稚,见血吸虫卵沉着。肿瘤全套示:AFP、CEA、CA199均正常范围,Fer302.6ng/ml 正常范围21.8-274.7ng/ml,生化全套提示:CRP:41.9mg/l,总蛋白48.3g/l,白蛋白20.9g/l。抗核抗体全套及抗中性粒细胞抗体均正常。入院后给予抗炎、补液及对症处理,肠镜完成后给予美沙拉嗪口服治疗10d后,患者每天大便次数仍然在2~3次之间,质烂,无黏液脓血便、无腹痛、无畏寒、发热等。于入院后第13日凌晨,患者突然出现发热,体温38℃,同时出现脐周疼痛,阵发性加重,体检全腹有压痛及反跳痛,压痛以右中腹明显,肠鸣音消失,急查腹部CT提示小肠梗阻,周围渗出明显,乙状结肠及降结肠有大量粪质潴留。立即请外科会诊,考虑可能有肠穿孔,由于患者家属要求,先胃肠减压及保守治疗后,夜间患者体温继续升高,腹痛无明显好转,再次请外科会诊,决定急诊手术。术中见距盲肠约20cm处回肠局部肠壁扩张,并见一约0.5cm穿孔,局部肠壁大网膜粘连,并见距扩张10cm左右,大网膜覆盖处见肠壁已穿透,距此约10cm处近端回肠触及一约2cm的局限肠壁增厚,予切除病变段回肠约20cm后行回肠端端吻合。手术后切除肠段病理切片示:小肠多灶性T细胞淋巴瘤,侵及全层至浆膜外,侵犯神经,脉管内见瘤栓,两侧切缘粘膜内及局灶粘膜下均见瘤细胞浸润(一侧切缘距肿块3cm,另一侧切缘距肿块4cm),肠旁淋巴结1个阳性。LCA(+),CD20(-),CD45RO(+),CD43(+),CD79a(-),CD15(-),CD30(-),CD68(-),CD117(-),CD34血管(+),S-100(-),Bcl-2(+),MPO(-),ALK(-),CD3标记不理想。术后给予对症营养支持治疗,准备行CHOP方案化疗,但患者一直拒绝,导致最后全身衰竭,恶液质,最终于2008年10月27日自动出院。
  
  2 讨论
  
  胃肠道淋巴瘤是最常见的结外型淋巴瘤,约占结外淋巴瘤的30%~70%[1]。原发性结肠淋巴瘤尤其少见,约占全部结肠恶性肿瘤的0.2%~0.65%,其中以盲肠部位稍多。在多数文献中,男性的发病率较女性为高,两者的比例大约在2:1.282[2]。结肠恶性淋巴瘤临床表现极不典型,可长期误诊,70%~80%有非特异性腹痛,30%有消瘦,也有排便习惯的改变以及发热、乏力、食欲下降等非特异性改变。症状可类似于消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等,常因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。原发性结肠恶性淋巴瘤的好发部位最常见于回盲部以及乙状结肠与直肠交界处。肠道T细胞淋巴瘤是一类起源于肠上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤,以往称之为肠道恶性组织细胞增生症,现已明确来源于T淋巴细胞。该病罕见,临床易误诊误治。溃疡性结肠炎常见的症状为腹泻,可伴或不伴血便。多有肠外表现,如关节炎、关节痛,眼部有葡萄膜炎,以及硬化性胆管炎等。病变分布是从直肠向上扩展,可以直至盲肠,呈全结肠炎,偶有倒灌性回肠炎,但只累及数厘米。光镜下可见坏死及肉芽组织,但不出现异型细胞。
  本患者与1961年Dawson[3]提出的原发性大肠恶性淋巴瘤的诊断标准相符合,即①无病理性浅表淋巴结肿大;②外周白细胞计数和分类正常;③除原发灶外无其他放射学或超声异常;④肝脾无肿大;⑤手术证实病变局限于肠道及引流区域淋巴结。本患者病变部位包括全结肠及部分回肠,病变累及广,极易与溃疡性结肠炎相混。原发性结肠恶性淋巴瘤累及全结肠者更是罕见,故该患者引起误诊。引起误诊的原因很多,主要为①发病率低。②临床表现复杂,缺乏特异性,症状无一定规律性。③钡灌肠X线征酷似结肠癌。CT检查仅对晚期肿瘤有无局部或远处转移有意义,但肿瘤早期很难做出准确判断。④肠镜病理活检确诊率低。⑤CT检查无特异性。该类患者最后确诊有赖于手术病理切片及免疫组化分析。
  
  参 考 文 献
  1 Koch P del.Valle F,Berdel WE ,et al.Primary gastrointestinal non-Hodgkin’s lymphoma.I.Anatomic and histologic distribution clinicalfeatures,and survival data of 371 patients registered in the Germanmulticenter study GIT NHL 01/92[J].J Clin Ohcol,2001,19:3861-3873.
  2 胡薇,俞德洪. 原发性结直肠恶性淋巴瘤的诊治[J].结直肠肛门外科,2006 ,12(3):197-200.
  3 Dawson IM,Comes Js,Morson BC ,et al.Primary m alignant lymphoid tumours of the intestinal tract:Report of 37 cases with a study of factors influencing prognosis [J].Br J Surg,1961,49:80-9.

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