右肱骨动脉瘤样骨囊肿的影像学表现1例:骨巨细胞瘤

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  1临床资料      患者,男,5岁。右上臂疼痛不适1周,患者于1周前无意中发现右上臂疼痛不适,到当地医院就诊检查为右肱骨肿瘤。患者无畏寒发热等症状,休息后右上臂疼痛减轻,精神良好,睡眠佳,二便正常。专科检查:右上肢肿胀不明显,局部未见皮肤溃破、红肿,右上臂压痛明显伴轻叩痛,右肱骨纵向叩痛(-),皮温不高,右肩关节无明显活动受限,右上肢血液循环良好,感觉正常,双下肢等长。
  
  2影像学检查
  
  
  
  3术中所见
  
  术中见右肱骨中上段有3�×2�、2�×1�的病灶。近端病灶较小,偏向前外侧,中段的病灶偏外侧,部分骨质变薄、骨折,骨膜无明显增生。周围组织未见破坏反应,肿瘤为淡黄色肉芽样组织,囊壁硬化,有多个腔室,近端病灶位于骺线下方,未突破骺板,肱骨后外侧骨质完好,未见骨折。
  
  4病理诊断
  
  囊壁纤维组织增生,可见丰富的血窦,局部出血含铁血黄素沉着,偶见多核巨细胞, 灶性骨坏死。
  
  5讨论
  
  5.1动脉瘤样骨囊肿又名出血性骨囊肿,动脉瘤状巨细胞瘤,非典型巨细胞瘤,膨胀性血管瘤,骨膜下巨细胞瘤等。
  该病为一种含血性囊肿。因患骨外形类似动脉瘤的囊状膨胀而得名。本病本质为一种囊肿,并非真正的肿瘤。
  病因不明,Lichtenstein认为可能由于局部持续性血液动力的障碍,引起静脉压极度增高,导致血管扩张的结果。
  本病好发于20岁以下青少年,多有外伤史。好发在四肢长骨的肌腱附着部及脊柱、骨盆,但四肢长骨中的肱骨和股骨上端并不多见。
  5.2临床表现长骨受累时,常以局部疼痛及肿块为主,可合并病理性骨折。可有邻近关节功能障碍,听诊可闻及杂音。化验检查无任何特殊发现。
  5.3病理改变患部为一薄壁向外突出的囊腔,囊腔由大小不等的血池组成,其中充满血液。囊腔的周边被纤维组织包绕,将其囊腔分隔成蜂窝状。此外,还有骨样组织,成熟骨细胞及多核巨细胞。少数动脉瘤状骨囊肿的基质中可见含铁血黄素、组织细胞及炎症细胞。
  5.4鉴别诊断
  5.4.1单纯性骨囊肿囊肿为邻近干骺部中心性病变,其长轴与骨干方向一致,其横径往往不大于骺板,易合并病理性骨折,出现“碎片陷落征”表现。
  5.4.2骨巨细胞瘤对发生在骨骺融合后的成熟骨的骨端,表现为偏心性骨质破坏区,呈圆形或椭圆形。肿瘤与周围骨缺乏锐利的边界而显模糊为其特征。其向横纵方向扩展程度差不多,有时甚至横向扩展超过了纵向扩展。
  5.4.3单骨性骨纤维异常增殖症其囊状透亮区内由于充盈着纤维组织及钙化不良的骨组织,不会出现明显的囊性间隙,其X线透亮度不如骨囊肿明显。
  5.4.4软骨黏液样纤维瘤虽然其膨胀性、偏心性及内部网状结构与动脉瘤样骨囊肿相似,但软骨黏液样纤维瘤的边缘更显扇形、更致密、更厚、分隔更完整。
  5.4.5某些恶性骨病变恶性病变骨质破坏更具侵蚀性,病变模糊不清及骨膜反应征象可资鉴别。

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