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1临床资料 患者李某某,女,71岁,因反复多发骨折40年,双膝疼痛3年,左膝不能活动,疼痛一天入院。 患者自近40年来因轻微外伤,共发生四肢骨折9次(上肢3次,下肢4次,肋骨2次),均经保守治疗骨折愈合,现肢体活动基本正常。近三年来出现双膝关节持续性隐痛,间隙性加重,时有弹响交锁,曾至多家医院就诊,拟诊断为膝关节退变性骨关节炎,予以对症治疗后好转,但反复发作。于06年05月01日上午起床伸腿时突感左膝关节剧痛不能屈伸,在我院门诊检查后拟诊为双膝关节退变性骨关节炎伴左膝关节游离态入院。查体:神志清楚,痛苦貌,蓝巩膜,听力下降,右腕枪状畸形,胸椎明显后突畸形,呈圆背状。左膝关节肿胀明显,膝内侧及髌骨压痛不能移动,膝关节伸直位固定,无屈伸活动。右膝关节屈伸正常。家族中有4例成骨不全病例。X片示全身广泛骨质疏松,双膝关节骨质增生,左髌股关节面不平行成角畸形,在关节后方可见一约2.0*1.6CM游离体(图1)。入院后经检查初步诊断为:①左膝关节内游离体伴关节交锁;②双膝关节退变性骨关节炎;③先天性成骨不全症。
入院后给予积极术前准备后于2006年05月06日在腰硬联合麻醉下行左膝关节探查术,手术先经后路摘除游离体,膝关节仍不能屈伸,在经前路进入关节腔见骨质增生严重,尤以髌骨,股骨髁增生明显,呈唇样增生,其髌骨增生骨赘刺入股骨髁关节面增生骨赘中形成嵌顿,经手法复位,去除增生骨赘及关节清理后膝关节屈伸正常,髌股关节恢复正常解剖关系。术后二周膝关节功能基本恢复正常出院,经随访两月,正常下地行走,膝关节活动正常。术后随访六月,患者膝关节功能基本正常,生活自理,摄片复查关节间隙正常(图2)。
2讨论
成骨不全是一种结缔组织常染色体显性或隐性遗传性疾病,临床工作中较为少见。该类患者由于胶原合成异常造成成骨和结缔组织形成障碍,表现为蓝巩膜,多发性骨折,成齿不全,全身性骨质疏松等表现。其中多发性骨折,全身性骨质疏松是所有成骨不全症患者均存在的临床表现。目前对成骨不全症尚无特效的治疗方法,一般骨折后经保守治疗骨折多能愈合。
该患者主要临床表现为:左膝关节疼痛,肿胀,乏力,不能活动,并有关节交锁,由于X片明显可见关节后方有一游离体,因此考虑上述症状为关节内游离体形成的关节交锁。但手术发现髌骨增生的骨赘刺入股骨外侧增生的骨赘中,形成的嵌顿,使膝关节不能活动,失去屈伸功能。目前临床尚未见类似报告。
我们认为嵌顿的发生是因为患者成骨不全致肌腱、韧带松弛,活动度加大,加之膝关节退变,关节内骨质严重增生,关节面不平整,,患者在做过伸活动时髌骨活动度加大,致使髌骨骨赘刺入股骨骨赘中,两骨突相互嵌插使髌骨失去活动故出现关节交锁现象,膝关节失去运动功能。
此病在诊断时需与关节内游离体,半月板损伤所致关节交锁相鉴别。一般关节内游离体,半月板损伤致关节交锁时往往在变换体位或稍加被动活动膝关节而解锁。体检及X片、CT、MRI可帮助鉴别诊断。在临床工作中只要我们结合病史,体检及辅助检查认真分析病情明确诊断往往并不困难。
