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患者于8个月前无明显诱因出现右大腿根部内侧肿块，当时感觉疼痛不适，活动尚可。经口服藏药及静点药物治疗后疗效不佳。因疼痛尚能忍受，未进行检查。于一个月前患者自感肿块较前明显增大，变硬。当地医院就诊、拍片示右股骨近端骨软骨瘤，来我院就诊。病程中无低热及夜间盗汗，无头痛，头晕，恶心，呕吐。大腿根部内侧见10×8cm2大小肿块，质硬，压痛阳性，肿块与周边分界不清，皮肤没有缺损，无发红，局部皮温略高，四肢肌力正常，活动无受限，四肢痛温觉正常，末梢血运正常。血常规示：wbc 3.4×109/L ，中性比例61.8%，血红蛋白157g/ L， 血小板140×109/ L，肝功示ALT128u/ L， AST 51u/ L，ALT/AST 0.4,ALP 108u/ L，GGT 334u/。 肾功及电解质正常。胸片正常，肝胆脾B超未见异常。
影像学表现：X线片及CT示：右侧股骨上段见不规则骨破坏区，边界不清，临近可见多个类圆形软组织肿块，CT值40HU,骨破坏区及软组织肿块内可见点状、环形及半环形钙化影，未见骨膜反应。诊断为股骨上段软骨肉瘤。MRI示右侧股骨上段软组织内长T1长T2信号，边界欠清，股骨上段骨质未见信号改变。
病理诊断：
讨论：软骨肉瘤是起源于软骨的一种较常见的骨恶性肿瘤，它可经软骨内成骨过程产生钙化和骨化，但不产生肿瘤细胞直接形成的肿瘤性骨样组织或骨组织，软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤的16.1%，按肿瘤发生部位，可分为中心型和周围型，前者发生于髓腔，呈中心性生长，后者发生于骨的表面。应与骨肉瘤和软骨瘤进行鉴别。
