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潘婷钰，唐福婷，周贤梅，陈石
南京中医药大学附属医院呼吸与危重症医学科1、病理科2，江苏 南京 210029
支气管平滑肌瘤是一种罕见的支气管良性肿瘤，临床表现及影像学上缺乏特异性，容易误诊。对于此病，传统外科手术切除方式创伤较大，并发症发生率高。临床上应根据肿瘤的生长位置及形态差异选择合适的治疗方式，以减少肺组织和气道的损伤。我院近年来收治来经纤维支气管镜切除原发性支气管平滑肌瘤一例，现报道如下：
患者女性，51岁，因“间断咯血5年，再发1个月”入院。患者2015年无明显诱因出现咳嗽咳痰，痰中带血丝，抗感染治疗后好转。近1个月来，患者咳嗽咳痰加重，偶咯出块状鲜血，体温正常。2020年11月24日至南京市高淳人民医院住院，胸部CT示：左肺上叶支气管结节灶，左肺上叶支气管扩张。予气管镜下夹除少量白色新生物，病理检查结果示：(左肺上叶支气管新生物)支气管黏膜慢性炎症伴平滑肌高度增生。为求进一步治疗于2020年12月4日收住入院。入院时：患者咳嗽，痰黏难咯，夹有血丝，无恶寒发热，纳可寐差，近期体质量未见明显下降。既往体健，否认吸烟、饮酒史。既往月经正常，已绝经。
入院后查体：两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心脏查体未见异常，浅表淋巴结未触及肿大。辅助检查：白细胞计数5.33×109/L，中性粒细胞百分比76.5%；
癌胚抗原、神经特异性烯醇化酶、细胞角蛋白19片段正常范围内，糖类抗原12 566.20 U/mL，高于正常；
结核感染T-spot检测：阳性。12月4日胸部平扫及增强CT(图1)提示：左肺上叶支气管开口处见结节状软组织影，内见粗大钙化，较大截面为1.0 cm×0.8 cm，CT值约为57 HU，注入造影剂后病灶不均匀强化；
左肺上叶支气管普遍扩张，多发管壁增厚。12月8日行纤维支气管镜检查，麻醉方式为表面麻醉(利多卡因喷雾)+镇痛镇静(瑞芬太尼+咪达唑仑)。镜下见(图2)：左上叶段支气管开口处见新生物阻塞官腔，黏膜光滑。使用电圈套器圈套部分病灶，未见明显出血。剩余瘤体光滑，反复圈套，无法摘除。改用活检钳，但亦无法大块钳出。改用冷冻探针冻切，将剩余瘤体分段切下。少量渗血，予内镜下止血。病灶送检病理，病理(图3)提示：梭形细胞肿瘤，免疫表型提示为平滑肌源性，平滑肌瘤。免疫组化标记：SMA(+++)，Desmin(+++)，Ki-67约1%(+)，HMB45(-)，S-100(-)，Melan-A(-)。术后未复查纤维支气管镜。2021年3月1日复查胸部增强CT(图4)提示：左肺上叶支气管平滑肌瘤术后，本次未见显示，左肺上叶支气管扩张。出院后随访，患者出院后一年内少量咯血一次，余无明显不适。2021年12月将组织进行第二代基因测序，基因突变结果如表1所示，肿瘤突变负荷(TMB)为0个突变/Mb(低TMB)，且未检测到高度微卫星不稳定(MSI-H)。
图1 治疗前胸部平扫及增强CTFigure 1 Chest plain and contrast enhanced CT scan before treatment
图2 支气管镜检查及治疗Figure 2 Bronchoscopic examination and treatment
图3 病理图片Figure 3 Pathological pictures
图4 肿物切除近3个月后胸部CT示左肺上叶支气管通畅Figure 4 Chest CT showed patency of upper lobe bronchus of left lung nearly 3 months after tumor resection
表1 切除组织第二代基因测序基因突变结果Table 1 Results of gene mutation in excised tissue by next-generation sequencing
平滑肌瘤占所有下呼吸道良性肿瘤的比例小于2%，主要发现于年轻人和中年人，无性别差异[1-2]。这些肿瘤可发生在肺实质、气管或支气管。原发性支气管内平滑肌瘤(EL)流行病学上罕见，约占肺平滑肌瘤的33%、所有肺部良性肿瘤的0.66%[3]。
气管支气管树的良性肿瘤绝大多数产生于间质，少数为黏膜下腺或表面上皮起源[4]。支气管平滑肌瘤是一种间充质源性良性肿瘤，来自支气管的平滑肌，组织学上表现为平滑肌细胞束，具有极少的纤维和血管成分[3，5]。免疫组化染色中，平滑肌肌动蛋白(SMA)和结蛋白(Desmin)呈强阳性，有助于和其他低有丝分裂活性的梭形细胞肿瘤如纤维瘤、纤维神经瘤、神经鞘瘤相鉴别[6]。
支气管平滑肌瘤常为息肉样生长，基底较宽，后壁膜部是其好发部位。在CT扫描上，支气管平滑肌瘤常表现为腔内生长，形态多规则，密度均匀，边缘光滑，钙化罕见，伴有明显强化(大于15 HU)[7-8]。约15%的患者肿瘤呈“冰山样”外观(小的腔内成分和大的腔外成分)[9]。支气管内肿瘤也可根据大小、在气道中的位置和气道阻塞的程度引起其他放射学表现，比如肺不张、孤立性圆形肿块、肺浸润、单侧肺气肿或远端支气管阻塞空气滞留导致的高透光[2]。
由于支气管部分或完全阻塞，临床上，患者可能出现呼吸困难、咳嗽、喘息等症状。咯血也是常见的，可能反映肺小血管损伤或病变表面的溃疡。支气管平滑肌瘤常并发支气管扩张，也可引起反复肺炎和不可逆转的肺塌陷。因此，早期正确的诊断非常重要，曾有长期误诊为哮喘的气管平滑肌瘤病例报道[10]。
支气管镜检查有助于确定肿瘤的确切部位，并获得组织病理学诊断。在气管镜下，支气管平滑肌瘤常表现为肉质息肉样肿块，管腔内突出，附着于一个较宽的基底部。由于支气管平滑肌瘤容易生长并引起气道阻塞，通常需要切除治疗。在支气管镜技术被广泛应用之前，大多数都是通过外科手术切除，此种治疗方法创伤较大，费用昂贵，并发症发生率高，且高龄患者不易耐受[11]。随着气管镜镜下切除技术的进步，大多数中央型气管支气管平滑肌瘤可以通过支气管镜治疗，并减少并发症[12]。电灼术、氩等离子体凝固、激光、经支气管镜冷冻治疗术已被应用来切除这些肿瘤[8，13-16]。如果病变范围不广，支气管镜干预是当今的首选方式，尤其是病变基底部较窄的时候[16]。
此病例切除组织免疫组化平滑肌肌动蛋白、结蛋白强阳性，推断其平滑肌来源。HE染色示细胞无明显异型性，未见核分裂像，排除平滑肌肉瘤。Ki-67约1%(+)，反映细胞的低增殖活性[17]。HMB45(-)可与血管周上皮样细胞肿瘤相鉴别[18]。本例女性患者无子宫和胃肠道平滑肌瘤病史，排除了肺外良性平滑肌瘤转移的可能，因此，本例患者诊断为支气管原发性平滑肌瘤。尽管气管支气管平滑肌瘤发生恶性转化的可能性非常低，但也曾有良性转移性平滑肌瘤显示恶性转化的报道[19]。原发性支气管平滑肌瘤的生长原因不明，基因是否参与其中尚不知晓。本文首次报道了支气管平滑肌瘤的第二代基因测序结果，此患者切除组织检测出TP53突变，但组织丰度较低，是否有临床意义有待进一步研究。对于原发性气管支气管平滑肌瘤，切除有望提供治愈。此例病变相对局限，为支气管内型，且无病变以外不可逆转的肺部改变，因此支气管镜介入是首选方法。冷冻探头通过超低温，使异物内的水分凝固成冰态，探头与异物黏连在一起成一整体，从而一起取出[20]。相比热切技术，冻取技术可减少瘢痕和肉芽组织形成的发生率[21]。经支气管镜镜下切除占位后，患者复查CT左上叶段支气管开口通畅。
本文报道了一例原发性支气管平滑肌瘤，经纤维支气管镜采用圈套+冷冻技术摘除，术后恢复较好。对比手术治疗，支气管镜介入治疗手术创伤小、并发症少且费用低，值得临床推广。
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