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【摘要】 目的 探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。方法 回顾我院收治的1例巨大肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料,结合文献报道,讨论肾上腺神经鞘瘤的临床特点。结果 患者常无特异性临床表现,多为影像学检查发现,常被误诊。结论 肾上腺神经鞘瘤常缺乏特异性临床表现和影像学特征,最终诊断需病理,手术切除是有效的治疗方法,预后一般良好,但有恶性及转移可能,术后需长期随访。
【关键词】 肾上腺;神经鞘瘤
The Clinical Features Of Adrenal Schwannoma
LI Jie,GUO Zai-zhu,YE Chao-yang,et al.
the Peoples’ Hospital of Tai ping,Dongguan,523900,China
【Abstract】 Objective To study the clinical characteristics,the imaging and pathology features,treatment and prognosis of the schwannoma arising from the adrenal area. Methods Analyzed the clinical data of 1 case in our hospital, combined the literature reported, and summed up the clinical features of adrenal Schwannoma.Results Patients often had non-specific clinical characteristics.The tumor was mostly found by imaging examinations, and it was often misdiagnosed.Conclusion Adrenal Schwannoma often lack specific clinical characteristics and imaging features.To confirmed it needed pathological diagnosis .Surgical resection is effective treatment,prognosis of which is generally good,however, it may be m alignant,and the paients need long-term follow-up.
肾上腺神经鞘瘤临床上少见,且缺乏特异的临床表现,术前常难以与其他肾上腺肿瘤相鉴别,本科收治1例巨大腹膜后肿物,经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤,现回顾本例患者资料,并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。
1 病例资料
1.1 基本资料 女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余,右腹部胀痛不适3年”入院。既往曾被诊断为“肝癌”而放弃治疗。
1.2 体格检查 全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满,可触及一巨大肿块,上界未能触及,下界入盆腔,内界超过腹中线约2横指,质地较韧,无明显压痛。
1.3 实验室检查 血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。
1.4 影像学检查
1.4.1 超声彩色多普勒提示 右侧腹部一巨大肿块,上至剑突,下至脐下三横指,左达脐左侧四横指,肿块边界清晰,可见包膜回声,内部紊乱,实质性低回声内见透声差的液性暗区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号,肝脏被推移至左侧腹,右肾被推移至盆腔,越过脊柱,大部分位于盆腔右侧,下腔静脉受压变偏。
1.4.2 KUB+IVP提示 右侧腹部巨大肿块影,右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆腔,左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长,双侧均未见明显积水扩张。
1.4.3 CT扫描提示 肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变;约16 cm×15 cm×25 cm,上顶膈下,下端突入盆腔中上部;其中可见规则、大小不等囊状改变,密度欠均匀,CT值分别约23、26、40 HU;其内的囊壁有稍高密度结节,CT值约52 HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部分轻度非均匀强化,囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加,囊内仍未见强化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。
1.5 手术 做好相关术前准备,在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物切除术,术中取上腹横切口约20 cm,并行腹正中下引切口,长约20 cm,探查见后腹膜隆起,张力大,上与右肝面粘连,肿物内侧挤压腔静脉向左移位,右肾向下移位至盆腔,并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25 cm×15 cm×15 cm(图1),净重3.4 kg,剖面可见包块内多囊,内有坏死组织,囊壁厚薄不均(图2),为目前国内报道[1]最大的肾上腺神经鞘瘤之一,仅次于董强等报道的一例恶性肾上腺神经鞘瘤。
1.6 术后病理镜下所见(图3) 送检物见大量梭形细胞,其细胞呈密集及稀疏排列,部分呈栅栏状排列,并见波浪状细胞,部分区域间囊性腔隙及透明变,腔隙及间质见泡沫细胞,未见明显核分裂。病理诊断:巨大神经鞘瘤伴囊性变。
图1 肿瘤大体标本
图2 肿瘤剖面图
图3 肿瘤光镜下所见
术后患者腹部胀痛不适消失,随访18个月至今未见明显肿瘤复发及转移征象。
2 讨论
神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤,起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧较大的神经干,发生于肾上腺区的少见。据Maeshima等统计,神经鞘瘤约占腹膜后良性肿瘤的0.5%～1.2%[2]。有作者认为肾上腺神经鞘瘤可能来源于肾上腺交感神经纤维[3],但是,大多数学者认为肾上腺神经鞘瘤源于腹膜后神经组织,与肾上腺组织并无关联,称之为肾上腺旁神经鞘瘤(juxtadrenalschwannoma)[4-7]。因为肿瘤发生于肾上腺区,在影像学上难以与肾上腺肿瘤鉴别。根据肿瘤发生部位习惯称之为肾上腺神经鞘瘤[8]。
肾上腺神经鞘瘤大多为良性肿瘤,但亦有恶性和转移的报道[1,3,9,10]。早期常无明显临床症状,肿瘤较大时可出现腰背部隐痛及上腹部饱胀不适等症状[7,11,14,15],可能由于肿瘤较大时肿瘤包膜张力大、压迫周围组织所致。肿瘤较大时可以在腹部触及肿块[3]。因肿瘤并非肾上腺来源,无内分泌功能,实验室检查多无特殊。但国内有3例报道伴有儿茶酚胺升高和高血压[3,11]。影像学检查B超提示肾上腺区域的实性肿块,多有包膜,界限清,肿块较大时可有坏死、囊性变。CT扫描时肿块CT值多在15～50 Hu,可有轻度增强。MRI显示T1低信号T2高信号[6,7,16],I131-MIBG闪烁扫描提示该肿块具有一定摄取能力[5,6]。由于本病缺乏特异性临床表现和影像学特征,很难确诊,因此术前多被误诊为其他肾上腺肿瘤。右侧肿瘤如瘤体较大,使肝脏受压、移位,尤其与肝脏粘连、浸润者亦会被误诊为肝脏肿瘤,可行AFP检查及肝血管造影等鉴别[17,18]。
病理检查是确诊的依据。肾上腺神经鞘瘤肉眼可见肿瘤圆形或椭圆形,边界清楚,有包膜,大小不等,直径可以从几毫米到几十厘米[12,13]。腹膜后的良性肿瘤因较隐蔽,可以长到很大才被发现。肿瘤切面质韧,灰褐或灰白,肿瘤较大时可伴有出血和囊性变。镜下一般可见两种结构,一为束状型(Antoni A型),细胞呈梭形,细胞间界限不清,核呈梭形或卵圆形,相互紧密平行排列成栅栏状或不完全的旋涡状,称Verocay小体;另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列呈稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两种往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多以其中一型为主[19]。免疫组化染色:所有神经鞘瘤均对S-100有强烈的弥漫性反应,Leu7、MBP等也常为阳性反应,所以S-100和Leu7对神经鞘瘤与其他非神经源性软组织肿瘤的鉴别诊断很有价值[6,20],但却不能与胶质瘤区别。标本中多无肾上腺组织,提示为肾上腺旁病变[4-7]。
神经鞘瘤的治疗以手术切除为主。由于术前难以提供准确的良恶证据。因而Braian等[21]主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除。恶性者术后可辅以放疗及化疗,但效果不肯定[22,23]。良性神经鞘瘤的预后较好,但仍有必要进行长期随访。恶性神经鞘瘤的预后与是否并发神经纤维瘤有关。Ghosh等[24]报道并发神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%,无合并神经纤维瘤病者为75%。Ducatman等[25]报道不合并神经纤维瘤病者5和10年的生存率分别为53%和34%。
参 考 文 献
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