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病例介绍：患者，女，53岁，1999年以皮肤黄染、尿黄1个月为主诉入院。患者1个月来无明显诱因出现尿黄伴皮肤黄染，尿黄如浓茶色，无明显乏力，无恶心及呕吐，无发热、腹痛，饮食睡眠正常，患者未治疗。既往身体健康，无肝炎家族史，无手术及输血史，无吸烟饮酒史。查体：一般状态良好，皮肤巩膜轻度黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，心肺未见异常，腹平软，肝脏肋下3 cm，腹部无压痛，肝区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。辅助检查：血、便常规正常，尿胆原+，肝功：ALT 80U/L，TBIL 53 μmol/L，TP 75 g/L，AB 44 g/L，GB 34 g/L，凝血酶原时间正常， 甲-戊型肝炎标志物均阴性。B超：肝表面光滑，肝内回声略粗糙，肝大，脾不大。患者无饮酒史及用药史，故除外酒精性肝病及药物性肝炎，B超未提示脂肪肝，肝炎病毒虽阴性，但有假阴性，而且感染早期有时抗体尚未出现，不能除外。先后予以甘利欣、门冬氨酸钾镁、促肝细胞生长素保肝治疗1月余，肝功能无好转。追问病史，半年来皮肤瘙痒，瘙痒出现在黄疸以前，所以考虑患者有自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化，于中国医大检查AMA+，ANA-，IgM 4.2 g/L(正常值0.48～2.12 g/L)，IgG 10.3 g /L（正常值7.6～12.6 g/L），诊断为原发性胆汁性肝硬化，患者出院到中国医大治疗。
讨论：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种少见疾病，好发于40岁以上中年妇女，发病率约为40～150/100万，男女发病率之比为1∶9，欧洲发病率显著高于其他各洲。本病病因仍不清楚，曾认为与感染、中毒、环境因素有关，基因多态性是决定PBC易感性的基本病因。免疫因素在本病发病机制中占有重要地位，病理上分4期，Ⅰ期胆管炎性损伤，Ⅱ期小胆管增生，Ⅲ期瘢痕形成，Ⅳ期肝硬化。临床表现乏力见于2/3患者，瘙痒是本病最早最常见症状，常先于黄疸数月至数年出现，50%的患者出现黄疸，并可出现黄色瘤，肝脏可肿大，晚期出现门静脉高压，长期淤胆使脂溶性维生素吸收障碍。实验室检查，ALP、ALT、胆红素、血清胆固醇、血清胆汁酸均可增高，70%～80%的PBC患者IgM明显增高，80%～96%的患者AMA阳性。本例患者符合PBC临床特点。本病以对症治疗为主，如调整饮食、防治脂溶性维生素缺乏症、骨质疏松症、瘙痒、脂肪泻等，针对发病机制应用熊去氧胆酸(UDA)效果较好，还可以用免疫抑制剂，如皮质激素、硫唑嘌呤，晚期PBC患者内科药物治疗均不理想，终末期只有肝移植才能延长生存期。
收稿日期：2008-01-08
