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【摘要】 目的 探讨chiari I畸形显微外科治疗方式及效果。方法 12例患者均采取枕大池成形术。结果 术后有效10例。有效率83.3%。无直接手术并发症。结论chiari I畸形采取后颅凹减压枕大池成形术可取得良好效果。�
【关键词】chiari I畸形 ;枕大池;脊髓空洞症
1 临床资料
1.1 一般资料 本组男7例,女5例。年龄18~56岁。平均34岁,病史8个月~12年。
1.2 临床表现 ①枕骨大孔区神经受压症状,肢体麻木7例,枕颈部疼痛活动度受限5例,以小脑受损症状(步态不稳、闭目难立、肌力下降。眼球震颤)为主的4例,吞咽无力、饮水呛咳1例、发音困难1例;②脊髓空洞症状,阶段性分离性感觉障碍8例,上肢无力6例,下肢无力4例,同侧上、下肢肌无力1例。
1.3 影像学检查,本组患者均进行MRI扫描,根据影像学特点,小脑扁桃体下疝C1下缘8例。至C2下缘3例,至C3下缘1例。空洞位于颈段的7例。颈及上胸段4例,颈及腰段1例。
1.4 手术方法 12例均在气管插管静脉复合麻醉下进行,取侧俯卧位,枕后正中切口,切口上至枕外隆突上2 cm,下至颈5棘突水平,显露枕鳞部及寰椎后弓,颈2或颈3椎板枕部减压窗约4×5 cm�2,咬除枕骨大孔后缘或寰椎后弓,根据术前MRI影像和病变的程度分别打开C1-C3椎弓及椎板不等,“Y”型剪开硬脑脊膜并缝线悬吊边缘,可见到下疝的小脑扁桃体与延髓之间不同程度的蛛网膜粘连,打开枕大池放出部分脑脊液,在显微镜下分离下疝的小脑扁桃体与延髓的蛛网膜粘连,电凝下疝的小脑扁桃体使之皱缩一般为0.5 cm,如皱缩较差时可行软脑膜下切除小脑扁桃体,然后打通第4脑室正中孔,重建枕大池,恢复脑脊液循环通路,选合适大小筋膜或人工硬脑膜修补。
2 结果�
以临床症状有无改善将手术疗效分为症状消失、症状改善、症状无变化和症状恶化4组,前两组为有效,后两组为无效[1],本组无1例死亡,12例均获随访,时间3个月~3年,好转10例,好转率83.3%,MRI复查,空洞消失或基本消失的2例,较前缩小的6例,无改变者4例。
3 讨论
3.1 chiari I畸形,为颅颈交界的一组先天性疾病,主要是指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常。发病机制是胚胎时期中胚层体节枕部发育不良,使得的出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝出到椎管内,引起枕骨大孔区蛛网膜粘连及枕大池狭小导致第四脑室正中孔和脊髓中央管上口不全阻塞,造成脑脊液循环受阻,随着脑搏动脑脊液冲击脊髓中央管,使之扩大,从而形成“空洞症”。有研究表明:Chiari畸形患者后颅凹与小脑的容积比小于正常人。而小脑体积与正常人无明显差异,因此后颅凹容积明显狭小是本病特征[2]。后颅凹容积狭小与枕骨大孔梗阻是Chiari畸形产生症状的主要原因。也可能为生长发育过程中,脊柱和脊髓生长速度不同,脊髓不能按正常情况上移,造成脊髓和脑组织向下牵移,而产生小脑扁桃体下疝。确切机制至今仍不清楚,病情进展缓慢,进行性加重,多数患者为青壮年,以往多以结合X线检查枢椎齿突上移为诊断,而现在CT及MRI的普及,做出明确为诊断并不困难,使越来越多的患者得到尽早诊治,以往通常将小脑扁桃下疝分为III型[3]。而今将其分为IV型,即 I型,小脑扁桃体向下移位(疝)至枕骨大孔平面以下。II型小脑蚓部、第四脑室、下脑干至枕骨大孔平面以下,通常伴有脊髓发育不良,III型小脑和脑干移位下疝入高颈部脊膜膨出内。IV型小脑发育不良(无小脑下疝)[4]。
3.2 对chiari I畸形的治疗,颅后窝减压术的手术指证应是由脑干或(和)脑神经功能障碍或有威胁患者生命的呼吸功能障碍应行颅后窝减压术,不主张对无症状的患者行预防性颅后窝减压术,多数神经外科医师不推荐由头痛、姿势异常和有眼球震颤者行手术干预。本组1例女性患者因咳嗽或感冒后咳嗽加重多次诱发晕厥的患者术后效果良好,而目前颅后窝及上颈脊髓减压是治疗有症状chiari I畸形的主要手段,故减压范围应包括枕骨、枕骨大孔后缘、上2个颈椎板,枕骨大孔后缘切除应足够大,使延髓得到充分减压,但过大的枕骨切除会使小脑下垂。目前尚无标准的手术治疗方案,手术的目的是解除小脑及延髓和脊髓的压迫,扩大后颅凹的体积达到小脑延髓和脊髓的减压[5],最理想的手术是扩大后颅凹并重建枕大池,以使小脑上升有空间,张远征等对chiari I畸形伴脊髓空洞患者采取了枕大池扩大成形术,取得了良好的效果,本组12例患者进行了后颅凹减压及下疝扁桃体皱缩或切除,枕大池成形术。效果满意,无直接手术并发症。
参 考 文 献
[1] 宋绪毅,Amold. chiari 畸形显微外科治疗98例临床分析中华医学杂志,2006,86:1201.
[2] Sahuquillo J,Poca MA.Current surgical treatment of Chiari type I malformation and Chiari-syringomyelia complex.Neurologia,1998,13:223
[3] 高建忠.chiari I畸形手术方法探讨.中华神经外科疾病研究杂志,2008,7(3):274.
[4] 杨树源,只达石.神经外科学.人民卫生出版社,2008,1:1355.
[5] 王忠诚.神经外科学 湖北科学技术出版社,1998,1:719.
