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文章编号：1005-619X（2007）06-0374-02 1 临床资料 患者，女，54岁，体重46kg。因左股骨颈骨折，拟在硬膜外麻醉下行急诊内切开复位骨折内固定术。入院查体：患者消瘦，皮肤呈黑色皮革状、粗糙，遇风吹变紫，遇冷变白。掌纹及关节屈伸面色素沉着明显。体毛浓密且长。颈部有一个2cm×3cm大小结节，双上肢反射对称减低，双下肢膝腱、跟腱反射消失，伴轻度水肿，双足底针刺觉过敏。实验室检查：血尿常规无异常。B超示肝脾肿大，余未见阳性发现。患者主诉皮肤颜色改变8年，伴双下肢无力，呈袜套样、针刺样、烧灼样疼痛，常坐卧不宁。曾在外院诊断硬皮病、周围神经病、雷诺氏症。
入室后开放静脉。监测ECG、SPO2、BP。选择L2-3硬膜外穿刺，头向置管，过程顺利。分次给予0.5％罗哌卡因15ml，麻醉平面为L1～S5，双下肢感觉消失，效果满意。术中输入平衡盐液1000ml，缓慢输入氢化考的松琥珀酸钠150mg，氟芬合剂2ml，术中生命体征平稳，手术历时3小时。术后2周拆线，伤口愈合良好。
2 结果
为确诊患者原发病，行颈淋巴结活检及系列生化、免疫学检查，结果如下：实验室检查：IgM3.24g／L，CH50 63.6U／L，C4 53，GGT110，ALP235。均高于正常值。骨髓活检：红系细胞比例增多，可见巨核系细胞。颈淋巴结活检：淋巴结增生(Castleman"sdisease透明血管型)。
诊断为：①Castleman"sdisease。②POEMS综合征。应用B族维生素、叶酸、强的松、马法兰口服，顺利出院。
3 讨论
Castleman"sdisease病――血管滤泡性淋巴结增生症，是一种不同于肿瘤或错构瘤的形态上独特的淋巴组织增殖性疾病。最早于1954年由Castleman报道，镜下分为两种类型[1]：①玻璃样血管型(HV)，占90％，此型呈CD21和CD35强免疫反应。②浆细胞型(PC)，此型可检到白介素6的高表达。另外，还有混合型。根据临床表现，Castleman"s病分为孤立型和多中心型。前者表现为常伴有单一肿块，多位于纵隔，也可见于颈部、肺、腋窝、腹腔、脑膜和其他部位[2]或多中心型常伴有发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症和白蛋白减少。手术切除病灶后各种相关病变可迅速消退。其病因未明，可能与病毒感染和异常免疫反应有关。本例病人于术后一年随访，皮肤颜色恢复正常，其他症状亦有所减轻。
Castleman"s病可伴发POEMS综合症。POEMS综合症是一种少见的浆细胞性淋巴细胞增生性疾病。它的主要临床特征是：多发神经病变(Polyneuopathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变（Endocrinopathy）、M蛋白(M-protein)及皮肤改变(Skin changes)。1956年由Crow等人首次报道，多发于成人。此病症表现与霍杰金病、淋巴瘤、周围神经病、硬皮病有许多类似之处。由于认识和诊断手段的局限，在临床上常诊断困难。骨髓穿刺活检、免疫组化检查可明确本病的诊断。骨X线片可发现单发或多发的骨损害，以骨盆、脊椎骨、肩胛骨、胫腓骨多见。从首发症状起平均存活时间165个月[3]，死因与心力衰竭、恶液质、或多发神经病有关。早诊断、早治疗对于预后的改善至关重要。
由于该病罕见，因此在麻醉的管理上尚缺乏经验。我们认为应注意以下几个问题：①麻醉方式的选择上，因有多发骨损害的可能，术前应对骨髂系统进行X片检查。如有穿刺部位椎体的骨质破坏，应当放弃硬膜外操作改为全麻。②应重视术前重要脏器功能的评估，对于心、肝、肾脏功能有明显障碍的应在术前进行必要的调整。③尽量避免使用对肝肾功能影响大的药物，以满足手术需要即可。④由于M蛋白增多，使血液粘稠度过高，血流缓慢，组织淤血缺氧，易发生高粘滞综合症：头晕、耳鸣、视力障碍等症状。术中维持血压、心率的平稳，控制平面不要过广。故术中补液以平衡盐液为主，并给予适量的低分子右旋糖酐，避免出现心脑血管梗塞。⑤避免出现术后截瘫。⑥充分掌握病人神经系统变化情况，对周围神经的受损程度做出正确评价，呈节段性脱髓鞘及轴索变性者，应与其他慢性疾病区别。与病人做好充分的沟通，并尽可能提供完善的术后镇痛。
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