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【摘要】 目的：探讨胸膜孤立性纤维瘤的临床、病理、CT表现及鉴别诊断、治疗，提高对该疾病的诊断水平。方法：回顾性分析3 例经穿刺活检与手术病理证实的胸膜孤立性纤维瘤临床及CT表现，并做文献复习。结果：胸膜孤立性纤维瘤在临床上可无临床症状或因肿瘤压迫出现不典型症状，CT表现有一定的特点。结论：胸膜孤立性纤维瘤是一种少见疾病，应结合CT表现及临床病理观察及免疫组化来分析确诊才有可能作出准确的诊断。
【关键词】 孤立性纤维瘤；胸膜；病理；临床表现；CT表现 ；鉴别诊断；治疗
胸膜孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumors ofthe pleura SFTP) 是一种来源于间皮下的间叶组织的梭形细胞的罕见肿瘤, 大多出现于脏层胸膜[1]。占胸膜肿瘤的比例不到 5%[2]。其 CT 影像表现有一定的特征性[3]，近年来国内文献报道稍有增加，以个案报道及探讨病理方面表现为主。 本文旨在通过报告我院 3 例经穿刺活检及手术病理证实的胸膜巨大孤立性纤维瘤的 CT 影像表现, 并结合国内外相关文献资料进行分析, 提高对 SFTP 的 临床及CT 影像认识。
1材料与方法
1.1一般资料
3例均为女性，年龄26~55岁，平均40岁。3例均接受过隆胸手术，其中1例就诊时有胸痛症状，其余2例均为体检发现，无明显临床症状。
1.2检查方法
1例采用siemens sensation双层螺旋CT机，2例采用采用philip公司的MAX8000CT机，扫描参数为120KV,200mA，层厚为5mm。
1.3影像分析
由2名5年以上CT诊断经验的医师结合临床表现分析病变的CT影像表现,包括病变的部位、大小、边缘、密度、强化特点及与相邻器官或结构的关系。
2结果
2.1手术病理
3例均被病理证实为胸膜孤立性纤维瘤，1例来源于右侧胸膜，2例来源于左侧胸膜。
2.2CT表现
CT平扫可见胸腔内一侧单发的巨大的软组织密度影，平均约，肿块CT值为18~50Hu，其内密度尚均匀，其中1例中央略有小片低密度影，但均无钙化，肿块边缘光整，无分叶，与周围组织分界清楚，同侧肺组织受压明显，肿块与同侧胸腔呈一狭窄的间隙，因为3例均为CT引导下穿刺活检病人，故无增强影像较为遗憾。
3讨论
3.1 命名与病理
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)临床上相对少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现,但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。 以往认为肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来, 故也称局限性间皮瘤、纤维间皮瘤、良性间皮瘤、局限性纤维瘤、胸膜纤维瘤等。近年来的免疫组化及电镜研究显示,肿瘤来源于间皮下具纤维母/肌纤维母细胞性分化的间质细胞, 并不具间皮性特征; 另一方面,SFT 也可发生在躯体很多非间皮性的部位,提示 SFT 属于一种间质源性肿瘤。目前认为,SFT 起源于表达 CD34 抗原的树突状间质细胞, 后者弥漫性分布人体的结缔组织中。胸腔内 SFT 主要发生于胸膜, 脏层胸膜多见, 约占 70%; 约半数肿瘤带蒂, 肿瘤血管经蒂进入肿瘤。胸腔内 SFT 也可发生于纵隔及肺组织。胸腔外 SFT 可发生于腹部、头颈部和中枢神经系统, 包括上呼吸道、甲状腺、眼眶、脑脊膜、脊髓、腹膜、肝脏、肾脏、膀胱、骨膜及软组织等。起源于胸膜间皮下间质细胞的肿瘤目前比较统一的命名是胸膜孤立性或局限性纤维瘤。
胸膜孤立性纤维瘤(SFTP) 是一种少见的起源于胸膜间皮下的间叶组织的梭形细胞肿瘤, 大多出现于脏层胸膜[9]。病理学上 SFTP 多为孤立性肿块, 平均大小为 5~6cm, 大者可达 20~30cm, 突出于胸膜, 基底有细蒂或为广基, 表面有光滑的包膜覆盖, 切面呈均质或结节状, 灰白色, 也可见到黏液样区、出血和坏死、玻璃样变等。镜下可见肿瘤由成束的梭形细胞组成, 细胞之间与细胞束之间有多少不等的胶原纤维。有时胶原纤维可见玻璃样变, 也可出现灶状黏液样变。部分区域细胞丰富, 但细胞异形性不明显, 核分裂像少见。目前认为 SFTP 最大的组织学特点是无定型结构, 细胞聚集区和细胞疏松区交替分布, 其间可见胖梭形细胞。细胞聚集区由一些完好的纤维胶原分隔的胖梭形细胞组成, 可见轻度异形性和核分裂像。细胞疏松区由均匀一致的胖梭形细胞组成,其间被透明样变性的胶原和胶原束分隔。另一个显著特点是血管外皮细胞瘤样结构。
3.2病因与临床症状
其发病原因不明,过去有人认为可能与接触石棉有关,目前观点多认为SFT与接触石棉无关。本组3例均无石棉接触史。男女及各年龄组均可发病。部分研究显示女性发病略多于男性[12]。发病年龄以 40 岁以上患者多见。约 50%的患者特别是肿瘤较小者没有症状。当肿瘤较大压迫或侵犯邻近器官时可出现咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛、胸闷等。全身症状包括畏寒、出汗、衰弱及体重减轻等。有的出现低血糖、肥大性骨关节病、杵状指等, 一旦出现可提示 SFTP 的诊断。约14?3%的SFTP患者出现低血糖症,甚至低血糖可为首发症状。1930年Doege和Potter首先描述了伴有低血糖症状的胸腔内巨大肿块,此后非胰岛素瘤性低血糖症被称作“Doege-Pottersyndrome”。SFTP与低血糖的关系尚不十分明确。Chang等提出假说:①肿瘤压迫自主神经，迷走神经极度兴奋;②肿瘤细胞耗糖增加;③抑制糖原异生;④产生胰岛素样物质IGF-Ⅰ和IGF-Ⅱ。Kishi报道1例SFTP伴低血糖症状患者,从其血清中提取出一种高分子质量的胰岛素样生长因子Ⅱ(IGF-Ⅱ),经手术切除肿瘤后血清中即检测不到IGF-Ⅱ,低血糖症状消失。免疫组化发现, IGF-Ⅱ位于肿瘤细胞的高尔基区。Filolsso等报道1例严重低血糖的巨大SFTP患者，手术切除后仅3天，其血糖明显回升，IGF-Ⅱ明显下降。蔚 青等[17]认为低血糖症是多种因素综合的结果。张炜[18]等报道胸膜孤立性纤维瘤引起的低血糖一例术后两个月,口服75 g葡萄糖耐量+胰岛素释放试验正常。有作者称巨大胸部SFT伴肺性骨关节病(杵状指、趾)的占1/3[,但目前国内外文献报道其发生率极低。杵状指(趾)发生的主要原因是肿块压迫所致的肺不张引起的长期低氧血症,因此手术后杵状指、趾会逐渐消失。
3.3CT表现
3.3.1定位
当肿块较小时, 最大径线邻近胸壁, 与胸壁间形成钝角或直角, 据此可认为肿块来源于胸膜而不是肺组织。带蒂小肿块可随体位改变发生位置变化, 如能看到蒂直接起自胸膜则可直接明确病变来源, 但此征像很难见到。当肿块较大时, 与胸壁间形成锐角, 且夹角光滑呈逐渐变窄的间隙(smoothtapering margin), 此征象也可作为病变来源于胸膜的依据; 当肿块巨大时, 则上述“夹角征”往往难以显示, 而表现为一侧胸腔或大半胸腔巨大肿块, 与胸壁间间隙存在, 邻近肺组织受压不张, 移位, 与肿瘤分界清楚, 纵隔受压移位, 由于肺实质病变缺乏这种征像, 因而也可作为鉴别病变来源的依据。钱元新等报道两例胸膜孤立性纤维瘤肿瘤巨大, 未能显示上述定位的特征性“夹角征”, 但均显示与胸壁间间隙清楚、邻近肺组织受压不张移位且与肿瘤分界清楚、纵隔移位等征像, 因此可判断肿瘤来源于胸膜。
3.3.2密度、边缘、大小、增强特点、伴发征象
肿块较小时, 表现为边界清楚, 边缘光滑的软组织肿块; 肿块密度均匀, CT 值类似邻近肌肉组织。较大的 SFTP 表现为边界清楚、分叶状肿块; 密度不均匀, 增强扫描更明显, 呈特征性的“地图样”强化模式, 由强化的肿瘤实质与无强化的坏死和/或囊变区混杂形成; 部分强化实质呈结节样, 与病理上切面肿瘤实质螺旋状或结节状改变一致; 由于肿瘤富含血管, 因此肿瘤实质强化高于邻近肌肉组织, 肿瘤内可见葡行、紊乱、粗细不等肿瘤血管.病变密度均匀或不均匀，增强方式不一，可能与病变内部组织成份不同所致。在一般情况下，病变是均匀增强的，这是由于孤立性纤维瘤是一种富血供的肿瘤，而造成病变不均匀增强的主要原因是因为肿瘤坏死、粘液变性和出血所致，而且肿瘤生长越大，发生坏死、粘液变性和出血。约 7%的肿瘤可发生钙化, 一般发生在较大的肿瘤,且与肿瘤坏死有关. Melissa的研究中 82 例患者26%有肿瘤内钙化,表现为小斑点状钙化。最常见伴发改变为胸腔积液。Meliss的研究显示恶性 SFTP 胸腔积液更常见，而且显示 8%患者伴有邻近肋骨硬化或压迫性骨质吸收; Saifuddin A等认为 SFTP 不引起纵隔淋巴结肿大.钱元新等[5]报道两例胸膜孤立性纤维瘤均有肿瘤内钙化,表现为斑点状或小斑片状钙化，两例均有胸腔积液，其中一例有邻近骨质压迫吸收改变。
3.4诊断与鉴别诊断
此病的CT表现虽有一定的特征性，还需要结合临床病理观察及免疫组化来分析确诊,其免疫组化表型特点:Vim(+)、CD34(+)、CK(-)。鉴别诊断包括以下几个：①恶性胸膜间皮瘤：多呈弥漫性生长 ,累及脏层和壁层胸膜, 致胸膜弥漫性增厚 ,常合并胸腔积液、胸廓体积缩小和纵隔固定等改变，CD34在所有的SFTP中均呈阳性,而在恶性间皮瘤中呈阴性,具有诊断意义。②肺硬化性血管瘤：较少见，通常为单发结节或肿块，边缘清楚，密度均匀，增强扫描肿块中等程度强化，可部分强化、部分不强化，与瘤内反复出血纤维化有关，病灶内常见钙化，仅依影像表现难与本病区分。③肺动静脉瘘 AVF：呈不规则形、分叶状或麻花状，增强后与肺动脉同步强化，MPR 可见引流静脉和供血动脉。④肺炎性假瘤：较常见，大部分有感染史，通常肿块较大，形态不规则，可呈四边形，增强扫描中等程度强化，周围可见“晕”征。⑤血管丰富的错构瘤：常见于肺周边部，边缘光整或深分叶状，平扫边缘密度较高，增强扫描轻度不均匀强化，有时可显示脂肪密度及爆米花样钙化。⑥周围性肺癌：肿块边缘分叶或细毛刺，也可见胸膜凹陷征，增强扫描轻中等不均匀强化，可见纵隔和肺门淋巴结肿大。
3.5治疗与预后
SFTP占所有SFT病例90%左右,其中恶性占9% ~10%,恶性SFT中的播散和转移率为20%[21]。SFT远处转移部位多为肺、骨和肝,脑转移非常少见。在治疗方面,大部分报道认为完整切除是唯一根治SFT的方法。恶性SFTP有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术、密切术后随访以及其后的积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存,复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。谢立�等报道1例恶性胸膜孤立性纤维瘤伴脑转移，肿瘤在局部和全身均进展迅速,脑转移放疗无效最终死亡,提示转移性SFT对现有的治疗方法提出了巨大挑战。有文献指出临床症状甚至病理为良性，也不能排除以后恶变可能。因此，完整的手术切除及术后长时间随访无论对于良性或恶性都是非常必要的。
参考文献
[1]Robinson LA .Solitary fibrous tumor of the pleura [J]. CancerControl, 2006.
[2]钱元新，等.胸膜孤立性纤维瘤 CT 影像表现(附两例报告) .影像诊断与介入放射学， 2007.
[3]Robinson LA .Solitary fibrous tumor of the pleura [J]. Cancer Control, 2006.
[4]曹殿波，等.胸膜孤立性纤维瘤 2 例.中国临床医学影像杂志 ，2007.
