原发性胆汁性肝硬化诊断标准 [32例原发性胆汁性肝硬化的临床分析]

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   【中图分类号】 R322.4�+7 【文献标识码】 B 【文章编号】1185-1672(2008 )-08-0710-02   摘要 目的分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)患者的临床特 征,以指导对该病的诊断和治疗。方法 32例PBC患者的一般资料、病程、 临床表现、血清化学指标、免疫学及病理学改变等进行回顾性分析。结果本组患者中女性30例,女:男比例 为15:1,确诊时年龄28 ~74岁(51.23±13.5岁),初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天~29 4月)。伴有迁延性丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶异常、高胆红素血症、高碱性 磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶血症、高球蛋白血症,存在自身抗体,90.6%的患者抗线粒体抗体 和/或抗线粒体M2亚型抗体阳性。结论 PBC在中年女性多见,晚期患者肝脏 损伤严重,预后较差。
  关键词 原发性胆汁性肝硬化(PBC);抗线粒体抗体(AMA)和/或抗线粒体; M2;亚型抗体(AMA-M2)
  
  1 资料及方法
  
  1.1 诊断标准原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC )是一种慢性的胆汁 瘀积性肝脏疾病,其特征为肝内胆小管阻塞和出现高滴度的抗线粒体抗体,病因还不清楚,但 现有的证据表明可能是自身免疫所引起的。近年来国外报道PBC发病率有增多趋势[1] ,国内 的报道也逐年增多[2]。诊断符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC指导建议[3 ]:同时具备以 下1、2、3项,并加4、5项其中一项。①肝功能指标异常,特别是碱性磷酸酶(ALP)等反映胆 汁淤积的生化指标升高;②腹部B超、CT或逆行胰胆管造影排除其他胆道梗阻因素;③排 除甲乙丙丁戊型病毒性肝炎;④血清抗线粒体抗体(AMA)或抗线粒体M2亚型抗体(AMA-M2)阳 性;⑤肝活检组织学改变符合PBC的改变。
  1.2 研究对象 收集2003年2月至2008年10月常熟市第 二人民医院及苏州第五人民医院住院患者。
  1.3 方法
  1.3.1 肝功能指标包括ALT、AST、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBI L)、ALP、γ-谷氨 酰转肽酶(GGT)采用常规方法检测;免疫学指标采用间接免疫荧光法试剂盒测定自身抗体 ,免疫印迹法试剂盒测定AMA-M2亚型,同时检测血清IgA、IgG、IgM等;血清病毒学指标采 用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测。后两者由苏州五院临床免疫中心完成。
  1.3.2 组织学 肝脏活体组织学采用快速肝穿刺法取肝 组织,常规苏木精-伊红染色,由病理科医师统一诊断标准一次性阅片。
  1.4 统计学处理 计数资料以百分率进行描述,计量资 料以均数±标准差表示,并给出正常参考值范围。
  
  2 结果
  
  2.1 一般资料和临床表现 本组患者中女性占30例(23例>45岁),女:男 之比为15∶1,确诊 时年龄28 ~74岁(51.23±13.5岁),初诊至确诊的时间平均为38.69月(15天~294月)。最常 见 的临床症状为乏力(28/32,87.5%),其次为消化道症状(25/32,78.1%)、黄疸(21/32,65.6 %)、皮肤瘙痒(19/32,59.4%)、消瘦(9/32,28.1%)。肝肿大8例,脾肿大21例。严重并发症 :腹水13例,胸腹水5例,自发性细菌性腹膜炎9例,上消化道出血1例,肝移植1例。4例患者 仅有肝功能异常而无明显自觉症状。1例患者合并有干燥综合征,2例合并类风湿关节炎, 1 例合并桥本甲状腺炎,2例合并糖尿病。
  2.2 肝功能指标32例PBC患者初诊时均有肝功能异常 ,其中均有血清ALP和GGT水平的升 高,血清ALT和AST多为轻中度升高,一般不超过正常值上限的4倍,6例患者确诊时并无明显 黄疸(血清胆红素

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