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[摘要] 目的：探讨偏侧舞蹈症的临床特点和治疗效果。方法：对已确诊的由急性脑血管病所致偏侧舞蹈症患者进行回顾性分析。结果：全部患者均系中老年人，病变部位主要在尾状核、壳核、苍白球，少数在丘脑。脑梗死16例，脑出血2例。病变范围小，很少累及锥体束。结论：急性脑血管病发生后，少部分患者以偏侧舞蹈症为主要表现和首发症状，按急性脑血管病常规治疗，并加用氟哌啶醇，疗效显著，部分1周内症状无明显好转者加用硝基安定，预后较好。
[关键词] 偏侧舞蹈症；氟哌啶醇；硝基安定
[中图分类号] R742.2 [文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）03（c）-177-02
舞蹈症是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。表现为转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作；随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。局限于身体一侧的舞蹈症称偏侧舞蹈症，属于不自主运动，为锥体外系病变导致。锥体外系症状通常指基底节病变导致的姿势、运动异常[1]。笔者对18例偏侧舞蹈症患者临床表现和辅助检查进行分析，旨在提高对本病的认识和治疗。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择本院1998年10月~2010年10月收治的18例患者，男10例，女8 例，年龄40～79，平均56岁。病因16例为脑梗死，2例为脑出血，其中既往13例有高血压病史，6例有糖尿病史。2例有高血压及糖尿病史。均急性起病，无舞蹈症病史，均否认有家族性疾病史。全部患者均经头颅CT扫描和（或）MRI检查确诊为急性脑血管病。
1.2 临床表现
舞蹈症状累及上肢 12例；面部及肢体同时受累 6 例。均表现为快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样运动，多在情绪紧张时加重，睡眠中消失，其中6例面部表现皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角、摇动下额等面部怪异多变动作。
1.3 辅助检查
影像学检查：全部患者均行头颅CT扫描检查，脑梗死患者24 h后行MRI检查，脑出患者3周后复查头颅CT扫描。病灶在尾状核8例，壳核5例，苍白球2例，丘脑3例。梗死灶直径为0.5～2.5 cm。2例为丘脑少量出血。实验室检查18例肝、肾功能均正常。其中血糖增高6例。
1.4 治疗及预后
全部18例患者出现舞蹈症后均给予氟哌啶醇1～6 mg/d口服，同时根据病情不同，脑梗死者给予TXA2合成酶抑制剂、活血化瘀类中成药制剂及抗血小板聚集类药物；脑出血者用脱水剂等药物。
2 结果
1周内症状无明显好转者，3例加用硝西泮，15例效果良好。治疗18例患者症状在 2～4周内完全控制。在3个月后随访均停止服用氟哌啶醇，病情无复发。
3 讨论
脑血管病所致偏侧舞蹈症是发生在脑血管病急性期的一组症状，其发生率约占急性脑血管病的1%[2]。脑血管病常见于老年人，高血压、糖尿病、心脏疾病是最常见的危险因素。本症的主要原因是急性脑血管病，包括面积较小的腔隙性脑梗死及脑出血。是由于硬化的微小动脉闭塞引起小灶性梗死，或微小动脉瘤破裂后少量出血引起。CT证实梗死多于出血。偏侧舞蹈症的发症机制目前尚未完全阐明，多数报道认为系基底节病变所致，累及纹状体，且以新纹状体为著。纹状体与大脑皮质及其他脑区之间的纤维联系相当复杂，其中与运动皮质之间的环路是基底节实现其运动调节功能的主要结构基础。包括：①皮质-新纹状体-苍白球（内）-丘脑-皮质回路。②：皮质-新纹状体-苍白球（外）-丘脑底核-苍白球（内）-丘脑-皮质回路。③皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质加路。有学者认为锥体外系是由多种神经元构成的不同功能的复杂环路，环路中某一部分损害均可引起相应部位不自主运动，其中最重要的结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍白球作用释放，增加对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动无法中断与停止，而且不能接受经小脑、红核、丘脑、纹状体经路的冲动而产生偏侧舞蹈症[3]。锥体外系统的活动主要通过多种神经递质进行，递质平衡遭破坏以及多种酶活性不足是产生症状的主要原因。一般正常情况下，抑性神经元γ-氨基丁（GABA）与DA神经元处于平衡状态。当纹状体系统受到供血障碍或其他病变，使GABA释放减少，而接受DA能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统，DA能神经元脱抑制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈[4]。本组患者均系脑血管病，病变部位为基底节区，证实上述可能的发生机制。
本病的主要诊断依据：①多见于中、老年人，既往有长期高血压、糖尿病等动脉硬化病史；②突然发病，出现快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样动作，以肢体为主，头面部表现为突然的扭颈转头、挤眉弄眼、努嘴吐舌，情绪紧张及劳累时加重，肌张力增高，安静时减轻，肌张力降低，入睡后消失；③头颅CT或MRI示壳核及尾状核头部斑点状梗死灶，脑出血者CT示丘脑高密度灶；④排除一氧化碳、慢性酒精与药物中毒性及Huntington舞蹈病等。
本病的治疗，除了原发病的治疗以外，对症治疗可选用氟哌啶醇、氯硝西泮等药物，一般首选氟哌啶醇，该类药物可阻断突触后膜多巴胺受体，减少多巴胺活性，可减轻来源于新纹状体和丘脑下部的冲动传递，而减轻舞蹈症状。但有嗜睡或昏睡、木僵、运动受限、舌根硬、发音困难、震颤、假面具、流涎等锥体外系副作用，因本病原发病变轻微，预后一般良好。本组18例均给予氟哌啶醇1～6 mg/d口服，部分1周内症状无明显好转者3例加用硝基安定，未留后遗症。
[参考文献]
[1]王维治,罗祖明.神经病学[M].4版.北京:人民卫生出版社,2001:9.
[2]黄如训,梁秀玲,刘焯霖.临床神经病学[M].北京:人民卫生出版社,1996:663.
[3]林小东.老年人卒中性偏侧舞蹈症[J].中华老年医学杂志,1993,12(5):303.
[4]周衍椒,张镜如.生理学[M].3版.北京:人民卫生出版社,1990:433-435.
（收稿日期：2011-01-17）
