【www.zhangdahai.com--试用期工作总结】
皮肤黏膜淋巴结综合征(muco-cuta-neous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。靖宇县人民医院儿科自2004年2月至2009年10月共收治4例,其中3例血清酶学均有不同程度的改变,现报告如下。
1 一般资料
例1:女,2.4岁。因发热9 d,全身皮疹8 d,手足肿胀2 d入院。病程中伴有轻咳,查体:体温37.8℃,全身皮肤潮红,见猩红热样皮疹,胸背部见膜样脱屑,颈部淋巴结肿大。双眼睑结膜充血,口唇黏膜干燥、肿胀有血痂,手足硬性肿胀。双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性�音;心率100次/min,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,肝、脾无肿大。实验室检查:血常规白细胞总数19.2×109/L,血小板707×109/L,尿常规无异常,便常规无异常。心肌酶:血清天门冬酸氨基转移酶(GOT)48.6 IU/L,血清乳酸脱氢酶(LDH)470.5 IU/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBDH)391.6 IU/L,丙氨酸氨基转移酶(GPT)正常。肝功能:异柠檬酸脱氢酶(ICDH)16.7 IU/L,碱性磷酸酶(ALP)196.5 IU/L,胆碱酯酶(CHE)、r-谷氨酰转移酶(r-GT)、亮氨酸氨基肽酶(LAP)均正常。心电图正常,心彩超正常。胸部X线检查双肺纹理增强,右下肺见小斑片状阴影。
例2,男5岁。发热5 d,手足皮疹肿胀2 d入院,病程中伴腹泻。查体:体温37.3℃,面部皮肤弥漫性潮红,膜样脱屑,口唇黏膜干燥、皲裂,口腔黏膜见疱疹,颈部、耳后淋巴结肿大,手足硬性肿胀,手指、脚趾见皮疹。双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性�音;心率96次/min,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,肝、脾无肿大。实验室检查:血常规白细胞总数7.3×109/L,血小板150×109/L,尿常规正常,便常规正常。心电图正常,心彩超正常。心肌酶:血清天门冬酸氨基转移酶(GOT)62.9 IU/L,肌酸激酶(CK)240 IU/L,丙氨酸氨基转移酶(GPT)63.4 IU/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、血清乳酸脱氢酶(LDH)均正常,肝功能:异柠檬酸脱氢酶(ICDH)、碱性磷酸酶(ALP)、胆碱酯酶(CHE)、r-谷氨酰转移酶(r-GT)、均正常,补体C×3、C4正常、胸部X线检查无异常。
例3:男,10岁。因发热13 d,全身皮疹、手足肿胀10 d入院,病程初期伴有咳嗽,伴有精神不振。查体:全身见充血性斑丘疹,口唇黏膜干燥,口腔黏膜弥漫性充血,杨梅舌,口角有溃疡;颈部、耳后淋巴结肿大。双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性�音;心率88次/min,心音低钝,各瓣膜听诊区未闻及杂音,肝、脾无肿大。手足硬性肿胀。实验室检查:血常规白细胞总数室检查4.1×109/L,血小板488×109/L;尿常规正常,便常规正常。血培养阴性,C反应蛋白1.0 mg/L,补体C�3 0.8 g/L,C4 0.1 g/L,IgG 20.6 g/L.心肌酶:血清天门冬酸氨基转移酶(GOT)54.7 IU/L,丙氨酸氨基转移酶(GPT)39.4 IU/L,血清乳酸脱氢酶(LDH)910.6 IU/L,a-羟丁酸脱氢酶(HBDH)466.8 IU/L,肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶CK-MB均正常。肝功:异柠檬酸脱氢酶(ICDH)15.9 IU/L,谷酰转肽酶(GGT)69.5 IU/L,碱性磷酸酶(ALP)128.9 IU/L,胆碱酯酶(CHE)正常。心电图正常,心彩超正常。胸部X线检查双肺纹理增强。
2 讨论
皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,目前病因未明确,本病呈一定的流行性及地方性,临床表现有发热、皮疹等,目前以为川崎病是一种免疫介导的血管炎,可累及小动脉、静脉和微血管及其周围发炎,累及中动脉的炎变多见冠状动脉全血管炎,形成动脉瘤及血栓;血管炎变之外,病理还涉及多种脏器尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎为著,并涉及传导系统,还可常见缺血性心脏病变,导致心肌梗死导致死亡。除冠状动脉有动脉瘤和血栓形成外,主动脉、回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有病变。荧光抗体检查可见心肌、脾、淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着。颈淋巴结及皮肤均可出现血管炎,伴小血管纤维性坏死还有胸腺高度萎缩,心脏重量增加,心室肥大性扩张,肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大。但肾小球并无显著病变。临床表现以发热、皮疹,全心炎、冠状动脉炎为多见。
上述3例均无心脏、肝脏受累的症状,仅有1例查体有心音低钝,3例心电图、心彩超均无改变,但3例血清酶都已有不同程度的改变,说明血清酶的改变在临床症状不明显时,就较早的反应出心脏、肝脏已受累,所以对皮肤黏膜淋巴结综合征的患者在入院时应常规进行血清酶学的检查,以便及早发现心脏、肝脏受累情况,给予及时合理的治疗,以减少其严重并发症的发生。
参 考 文 献
[1] 诸福棠.实用儿科学.人民卫生出版社,2005.
