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[关键词] 飞行人员；综合征；病例报告 [中图分类号]R575 [文献标识码]B [文章编号]1674-4721（2008）12（a）-076-01
现将飞行人员年度体检发现Gilbert综合征1例报道如下：
1 临床资料
患者,男，42岁。机种：伊尔-76。飞行职务：通讯员。飞行时间：3 600 h。2008年4月随队来院健康疗养。入院无消化不良、乏力、瘙痒、肝区不适等症状。飞行耐力良好，空中生活适应，睡眠、饮食、大小便正常。该疗养员否认近期大量摄食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘等；否认近期服用扑热息痛等肝损伤性药物；否认近期输血史；否认传染病及疫区接触史；无饮酒嗜好。
体格检查：血压112/60 mmHg，脉搏62次/min，身高166 cm，体重60 kg，皮肤、巩膜轻度黄染，未见皮下出血点、蜘蛛痣、瘀斑、皮疹及色素沉着，无肝掌，浅表淋巴结不肿大，双侧甲状腺不肿大，心肺听诊正常，腹软无压痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
实验室检查：入院2次血清总胆红素(TB)检查，47~49 μmol/L，ALT正常；2次尿常规检查，尿胆红素、尿胆原均阴性；血常规、粪常规、白蛋白、球蛋白、直接胆红素、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、γ－谷氨酰转移酶（GGT）、碱性磷酸酶均正常；乙肝三系HBsAb阳性；甲肝抗体、丙肝抗体、丁肝抗体均阴性；肌肝、尿素氮、常规心电图、胸片、腹部B超、超声心动图均正常；低热能试验阳性(试验前血清总胆红素 30 μmol/L，试验后血清总胆红素92 μmol/L)。
2讨论
Gilbert综合征又称体质性黄疸，是常染色体显性遗传性疾病，因肝细胞对胆红素摄取和结合能力下降所致。是非结合性高胆红素血症最常见的原因。临床以慢性、间歇性、非溶血性、非结合性高胆红素血症为特点，而其他肝功能正常。
Gilbert综合征1902年由法国医师首先描述。患者肝脏对血清非结合胆红素的亲和力约为正常人的1/3，肝细胞内尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UGT）活性降低，对胆结素的结合能力仅为正常人的20%左右，但引起上述异常的分子遗传机制尚未完全阐明。其发病率为3％～7％。男性多见，男女比为1.5～7.3∶1。临床表现：①慢性、间歇性黄疸，血清非结合胆红素轻度增高；②患者一般情况好，无自觉症状或可有乏力、消化不良、肝区不适等症状；③除偶见显性黄疸外无其他异常体征；④肝功能，除非结合胆红素轻度升高外无其他异常，血清总胆红素多低于51.3 μmol/L；⑤尿胆红素阴性，粪中尿胆原量正常；⑥无溶血依据；⑦胆囊造影正常；⑧肝活检正常；⑨在禁食、应激反应、疲劳、饮酒、感染等情况下可诱发或加重黄疸；⑩低热能试验阳性（每日摄入1674 KJ(400 kcal)食物,持续48 h,血清非结合胆红素可升高1～2倍,而在溶血及其他器质性肝病则无明显增高）。
预后：良性经过，一般无需特殊治疗。UGT活性诱导剂苯巴比妥可显著减低血清胆红素浓度，用法：每次0.03 g，每日3次。
该飞行员年度体检结论：飞行合格。建议1年内2～3次肝功能随访，嘱其注意避免导致黄疸加重的诱因，如感染、过度劳累、饥饿、饮酒、应激、手术等。
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（收稿日期：2008-10-30）
