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男，27个月。生后发现左膝肿物，逐渐增大活动受限2个月入院。查体：左膝内侧隆起，皮肤无异常，皮下触及4×5cm大小肿物，质韧光滑，活动度可，无压痛；左膝关节活动受限。实验室检查无异常。CT表现：左膝股骨远端内后方皮下见类圆形软组织肿物，大小约4.5×5.0cm，密度欠均匀，内见片状钙化灶，与邻近组织界限尚清，边缘见分叶。膝关节结构受压变形，股骨远端见凹性压迹，边缘有硬化线（见图1-3）。诊断：1. 滑膜瘤；2.软骨瘤；3.骨软骨瘤病。手术所见：切开皮下组织，可见肿块外覆盖乳白色包膜，肿瘤呈椭圆形，切开包膜取出大小不等半透明物多枚，切面黄白色。肿瘤边缘清楚，可见囊变小区。病理：镜下所见肿瘤内软骨细胞丰富，基质中有水肿及胶原纤维，并有散在的钙化。软骨细胞核小，多为单核，陷窝较大。病理诊断：外生软骨瘤（见图4）。术后7天出院，随访一年无复发。
讨论 外生软骨瘤是一种少见的良性骨肿瘤。又称骨膜软骨瘤，皮质旁软骨瘤，偏心性软骨瘤等。为起源于骨膜或骨旁结缔组织的良性肿瘤[1]。本病多发生在手足短状骨骨干，少见于长骨，青年及成年人多发。在临床上表现为单发或多发性无痛或轻微痛肿块。病程经过缓慢，可损伤骨皮质，不侵及髓腔。
影像学表现：肿瘤较小时，仅见骨旁有模糊的软组织阴影，但可压迫邻近骨皮质，形成浅凹性压迹，边缘有骨硬化线。肿瘤内有散在的钙化。肿瘤继续增长，压迹亦增深，但并不侵犯骨髓腔，肿瘤与骨髓腔之间仍可见致密骨壳相隔。亦有表现为骨旁软组织块内有散在钙化点。少数病例，肿瘤表面或边缘可出现一层完整或不完整的薄层骨壳，可有骨膜反应。本例肿瘤具有外生软骨瘤的某些特点，术前曾考虑此病，但该患发生于股骨远端，发病年龄仅27个月，实属罕见。鉴别诊断:①滑膜瘤：发病部位和影像特点与该患有诸多相似之处，术前亦考虑此病。但滑膜瘤钙化较少见，而本例钙化较明显。②骨软骨瘤病：病变位于关节内，钙化较外生软骨瘤明显。③软骨肉瘤：具有侵袭生长的特点，可见固质破坏等。④骨外骨软骨瘤：十分罕见，肿瘤与临近骨完全无关[2]。
外生软骨瘤发展缓慢，表现为良性过程，临床上症状轻微，彻底术后一般不复发，更少有转移情况。
参考文献
[1]Flint JH, McKay PL. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation and periosteal chondroma: a comparative report and review of the literature. J Hand Surg [Am]. 2007,32(6):893-898
[2]王玉凯.骨肿瘤X线诊断学.北京:人民卫生出版社,1995,108
