血清阴性滑膜炎综合症 血清阴性滑膜炎综合征(RS3PE)1例报告

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  【关键词】滑膜炎综合征;风湿   【中图分类号】R686.7【文献标识码】A【文章编号】1007-8517(2009)08-0079-01      RS3PE,即血清阴性滑膜炎综合征,也有人称为缓和的、血清阴性的、对称性滑膜炎伴凹陷性水肿,是一种原因未明的特殊类型的关节炎。其表现为以急性多关节炎和水肿,类风湿因子阴性,对小剂量固醇激素有显著疗效为特征。1985年,该病由McCary等首先报道,遂引起各国风湿病学者的注意,但我国仅见少量论述。
  临床特点主要表现以下几个方面:①起病急骤,老年男性多见。②最常累及手足的关节附件,表现为受累关节夜间痛、晨僵,同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。③类风湿因子阴性。④X线少见骨质侵蚀性改变。⑤血沉增快,低蛋白血症和贫血。⑥以上表现可自限性逐渐消失。
  
  1一般资料
  
  患者,男性,78岁,住院号80700333,住院日期:2006年11月1日。病情经过:20天前无何诱因觉发热,自测体温不高。数天后出现四肢肢端肿胀、锐痛,双手不能握持,同时伴有周身不适,影响睡眠,症状逐渐加重。10天前曾发现四肢及前胸渐次出现斑点状疹,不突出皮肤表面,瘙痒明显,后自行消退。既往冠心病、心绞痛病史25年,目前无胸痛、气短等症状,无高血压、糖尿病病史。查体:生命体征正常,神志清,语言流利,自主体位,皮肤弹性好,未触及肿大淋巴结,除颜面浮肿,四肢中度凹陷性水肿外,无其他阳性体征。
  辅助检查:尿常规、血常规、离子、血糖、尿酸、肾功、血沉、抗0、类风湿因子、肝功多次检查均正常。血FT3、FrT4、TSH正常。心脏彩超、左心功能测定、四肢平片、胸透、肝、胆、脾、前列腺、膀胱、双肾B超、四肢血管彩超结果均正常。由于诊断不明确,到中国医科大学附属第二医院食物不耐受检验报告正常,过敏原检测无异常。
  两次化验:乳酸脱氢酶同工酶1―5正常;免疫球蛋白、补体C3、C4测定、C反应蛋白测定、抗核抗体测定、抗双链DNA测定等均正常。
  给予扩血管、利尿、脱敏等对症治疗无好转,后到中国医科大学附属第一医院会诊,结合病人发病特点,诊断为血清阴性滑膜炎综合征(RS3PE)。口服甲泼尼松及中药(雷公藤等),浮肿逐渐消退,1个月后激素开始减量,症状逐渐减轻,但3个月后病人再次住院,发现粒细胞缺乏,反复感染,最后死亡。
  
  2讨论
  
  血清阴性滑膜炎综合征(RS3PE)好发于男性,特别是老年男性多见,偶可见于青壮年。发病年龄多超过55岁,平均年龄69岁。
  目前认为RS3PE是一组异质性疾病,病因不明,可能与环境或季节、感染、遗传因素、神经传导物质紊乱有关。该病的基本病理改变为滑膜炎,以屈(伸)肌腱滑膜的炎症为其显著特点,双侧肘、肩、髋、踝、及足关节均可累及。水肿的原因不明,关节症状有疼痛及僵硬,水肿和关节炎常同时发生。呈对称性分布,手背明显可凹陷性水肿,整个手鼓胀如戴拳击手套。足和胫前水肿可存在。
  2.1辅助检查部分病人可出现轻度贫血,ESR及CRP可明显升高。RF阴性,ANA阴性或低滴度阳性等。
  2.2诊断标准诊断目前尚无严格、统一的标准,按照McCarty的描述和多数学者的看法,归纳为以下几点:①老年起病(年龄>50岁);②急性发作;③对称性多关节炎伴肢端可凹性水肿,在6~18个月内缓解;④属持续性良性疾病,无腐蚀、畸形或其他形式的关节损害;⑤RF、ANA阴性;⑥糖皮质激素治疗有效;⑦病情缓解后不再复发。
  2.3鉴别诊断
  2.3.1晚发SLE女性多见,从出现症状到确诊时间为32.5个月,可有关节痛、关节炎、皮疹、且肺纤维化、浆膜炎、血细胞减少、周围神经病和继发性干燥综合征多见。
  2.3.2老年类风湿关节炎类风湿因子检出率66~89%,倾向大发作,大关节、向心性关节受损明显,关节损害严重,全身情况相对较差。
  2.3.3强直性脊柱炎多见于男性,年龄多在15~40岁,也有60岁以后发病的报道,但仅占少数。本病主要侵犯中轴关节,易导致脊柱关节骨性强直、椎间韧带钙化,脊柱X线片呈竹节样改变,手足小关节极少累积,可见非对称性下肢大关节炎。
  2.3.4反应性关节炎为急性发病的结膜炎、尿道炎和关节炎三联症。
  2.3.5骨关节炎为退行性骨关节病。
  2.3.6痛风痛风性关节炎好发于中老年男性,常反复发作,关节及关节周围软组织红肿、皮温高,急性发作时60%左右患者血尿酸高。可见关节及耳廓等部位出现痛风石。
  2.3.7风湿性多肌痛症(PMR)女性多见,关节受累少见,滑膜炎症轻微或无,无凹陷性水肿,两种疾病起来较为困难,但PMR诊断前病程长,平均3个月,全身症状为60%,治疗时间长,平均14~22个月,泼尼松其始剂量及累积剂量均较RS3PE大。
  2.3.8副肿瘤性风湿病肿瘤病人全身情况差,往往发热,并有相关症状,对小剂量激素反应差,应提高警惕,及早发现,及早治疗。
  2.3.9治疗措施主要为对症处理,可用小剂量激素、非甾体消炎药、甲氨蝶呤及羟基氯喹等药。
  (收稿日期:2009.02.14)

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