多囊卵巢综合症表现_Kartagener综合征影像表现

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　　[摘要] 目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值。方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料。结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉。结论 医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值。尽管罕见，发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者，均要想到Kartagener综合征的可能。
　　[关键词] 副鼻窦炎；Kartagener综合征；右位心；支气管扩张
　　[中图分类号] R442.8；R816 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）24-118-02
　　
　　Clinical Imaging Findings of Kartagener Syndrome
　　CHENG Qingshan1 ZHANG Yongchao1 LEI Tao2
　　1.Department of Radiology， the First Hospital of Ningbo City， Ningbo 315031， China； 2.Department of Pulmonary Medicine， the Second Hospital of Ningbo City， Ningbo 315031， China
　　
　　[Abstract] Objective To evaluate the value of medical imaging in the diagnosis of Kartagener syndrome. Methods Retrospective analysis of 5 cases of images of Kartagener syndrome. Results Each with dextrocardia and bronchiectasis and sinusitis or nasal polyps. Conclusion Medical Imaging is great value in the diagnosis of Kartagener syndrome. Patients with dextrocardia， especially with recurrent sinusitis or lung infections are likely to be thought of Kartagener syndrome.
　　[Key words] Sinusitis； Kartagener syndrome； Dextrocardia； Bronchiectasis
　　
　　Kartagener综合征（Kartagener syndromen，KS）又称支气管扩张-鼻窦炎-内脏反位综合征，也有人称家族性支气管扩张，可能属于先天性常染色体隐性遗传，一般发病年龄为10～29岁，约占95%的病例发生在15岁以前，男女发病率相近[1]。1904年Stewart最早报道过1例21岁的男性患者具有内脏转位、副鼻窦炎及支气管扩张的患者。到1933年Kartagener报道了4例具有支气管扩张同时伴有鼻息肉及内脏转位的患者，并归纳出上述三大征象。彭维等[2]指出：Kartagener综合征由支气管扩张、副鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位（主要是右位心）组成，凡是具备上述三联征即可确定诊断，如果只具有内脏转位和支气管扩张，则为不完全性Kartagener综合征，右位心为诊断的必备条件。
　　1 资料与方法
　　1.1 一般资料
　　回顾性分析1998年6月～2007年5月确诊为Kartagener综合征的患者5例，其中男3例，女2例，年龄18～53岁，平均25.6岁。主要临床表现为反复咳嗽、流涕、时有发热、咯脓痰或脓血痰，曾诊断为“上呼吸道感染”、“支气管炎”、“肺炎”或“副鼻窦炎”等，经过抗感染治疗后好转，均有反复发作病史，其中1例诊断为支气管扩张，未进一步检查。
　　1.2 检查方法
　　5例患者中均行胸部CT平扫，扫描范围从肺尖到膈肌，采用5～7mm层厚连续扫描。CT诊断为支气管扩张、右位心。4例行副鼻窦平扫，采用3～5mm层厚连续扫描，2例摄副鼻窦X线平片，影像诊断为副鼻窦炎或鼻息肉。CT机分别使用GE公司8800型及GE公司的Prospeed AⅡ机，均为平扫。
　　2 结果
　　上述病例均可见肺部支气管扩张的表现，副鼻窦显示炎症的征象，同时合并有右位心，符合Kartagener综合征的诊断。表现如下。
　　2.1 副鼻窦
　　X线平片示副鼻窦内透明度减低、混浊，边缘模糊，1例见上颌窦内气液平面影。CT平扫见副鼻窦内黏膜增厚，其内可见液体密度影，和/或液气平面影，骨质未见破坏。见封三图5。
　　2.2 胸部CT平扫
　　肺窗示支气管腔扩大，两肺下叶为主可见多发囊状病变，有的呈蜂窝状，囊壁较薄，部分囊内可见积液影，和/或柱状增粗，或呈串珠状影，5例同时均可见右位心。见封三图6、7。
　　3 讨论
　　自1901年来报道了一些合并有鼻窦炎、支气管扩张和右位心的病例后，1933年Kartagener报道了4例具有这类畸形的病例，其后称为Kartagener综合征。随后研究发现Kartagener综合征患者的呼吸道上皮细胞纤毛动力蛋白臂缺陷，且与黏膜清除力下降和纤毛及精子运动能力缺失有关，提出将该综合征命名为“不动纤毛综合征”。到20世纪80年代中期已经清楚认识到尽管有的患者具有纤毛运动力，但缺乏有效的黏膜清除功能。1990年Rugland等建议将该综合征命名为原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）。PCD意味所有的先天性纤毛功能障碍，然而术语Kartagener综合征仍可用于表示同时具有脏器转位的PCD患者[3]。目前认为该病属于常染色体遗传性疾病，由于纤毛先天性结构和功能异常，致纤毛运动不良和清除功能障碍，从而引起黏液分泌和细菌的潴留，导致持续或反复感染，形成支气管扩张、副鼻窦炎。副鼻窦炎或鼻息肉及支气管扩张为临床常见病，影像科诊断也相对容易，而右位心诊断就更加简单。根据诊断标准，符合前述三联征者即可确定诊断[2]。
　　白春学[3]指出，KS和PCD的流行病学在电镜前期主要来源于大量的影像学筛查和临床观察。本组5例患者中2例漏诊，占40%，为先发现右位心或镜面右位心再进一步检查，发现伴有支气管扩张及副鼻窦炎，最后定诊。究其原因，是本病临床罕见，而临床或影像科医生对本病缺乏认识，亦未对患者的资料进行综合分析，这是漏诊的主要原因。
　　本病一旦确认，治疗与单纯的副鼻窦炎、支气管扩张相同，主要是抗感染，辅助性改善气道通气换气功能，强化纤毛清除功能，一般预后较好。但本病易反复发作，使病情加重，损害心肺功能，对于严重的副鼻窦炎或支气管扩张，也可手术治疗。因为本病发病率低，从婴幼儿到成人均可发生，一般认为以15岁以下的青少年多见，约占95%以上。本组病例均为成年人，可能是本院儿科力量薄弱，儿科患者较少的原因，也可能是本组病例较少的原因。而本组病例中，有1例男性患者，父母为近亲（表兄妹）结婚，只育一子，符合常染色体隐性遗传性疾病。其他病例未提示相关信息。
　　因此，无论是临床医生，还是影像科医生，都要加强对本病的认识，发现右位心或支气管扩张，无论婴幼儿还是成年人，尤其是伴有支气管炎、肺炎或右位心的患者，就要想到本病的可能，如果患者伴有其他先天性疾病，如先天性心脏病，只要发现有右位心就应询问是否有肺炎、支气管炎等病史，建议进一步检查，以便较早发现Kartagener综合征或不完全性Kartagener综合征，做到早期诊断，提早治疗，提高生活质量。而医学影像学表现是诊断Kartagener综合征的主要依据[4]。
　　[参考文献]
　　[1] 郭丽泰，胡福定. Kartagener综合征二例[J]. 中国呼吸与危重监护杂志，2006，5（6）：461-462.
　　[2] 彭维，干皆平，郑守瑾，等. 临床综合征学[M]. 北京：人民卫生出版社，1989：677.
　　[3] 白春学. 不动纤毛综合征.//蔡柏蔷，李龙芸. 协和呼吸病学[M]. 北京：中国协和医科大学出版社，2006：1981-1985.
　　[4] 刘鑫. Kartagener综合征的影像诊断（附6例分析及文献复习）[J]. 实用医学影像杂志，2009，10（1）：19-20，39.
　　（收稿日期：2011-04-28）

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