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[摘要] 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、影像学特征、诊断及治疗。结合临床病例，通过对肝脏血管平滑肌脂肪瘤文献的综合分析，发现肝脏血管平滑肌脂肪瘤由扭曲的血管、平滑肌及脂肪组织组成，临床呈非特异性表现，影像学上有一定的特征性，黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性有助于诊断。肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织瘤，由于其缺乏特异性表现，影像学上因其构成成分比例及分布的不同而表现多样，术前诊断较为困难，易误诊为原发性肝癌、肝血管瘤、肝脂肪瘤等。影像学上的特征及黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性在诊断中有重要意义，早期外科手术是首选治疗。
[关键词] 肝脏血管平滑肌脂肪瘤；影像学特征；黑色素瘤抗体；外科手术
[中图分类号] R447[文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）04（a）-121-02
肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML） Ishak KG于1976年首次报道[1]，国内外文献报道仅200余例[2]，国内丛文铭曾在1992年报道第1例[3]。因其发病率低，临床易误诊。本院2009年6月收治1例误诊为原发性肝癌长达11年的该病患者，现报道如下：
1 临床资料
患者，女，58岁，农民，因发现肝脏占位性病变11年，乏力、腹胀、右上腹部不适1个月，于2009年6月12日入院。患者于1998年，因间断性腹胀、右上腹部不适，到当地医院就诊，经超声及CT检查发现肝内一大小约10 cm×8 cm实质性、占位性病变，AFP阴性，诊为“原发性肝癌”，未予特殊治疗，间断服用中药治疗，症状减轻。此后十余天腹胀、右上腹部不适等症状时有发生，因不影响日常生活及劳动，均未予复查及特殊治疗。于2008年6月腹胀症状明显，故再次行肝脏彩色多普勒超声、MRI等检查，见肝右叶一大小约17 cm×16 cm混合性占位病变，边界清晰，肝右叶实质及肝内脉管系统显示不清，增强扫描见不均匀强化，肝左叶受推挤至左侧腹壁，左叶前部见一直径约1.5 cm、边界清晰、增强扫描动脉期强化的占位病变，AFP阴性，考虑为“巨块型肝癌伴肝内转移”，仍未予特殊处理。于2009年5月始，乏力、腹胀、右上腹部不适进一步加重，日常活动受限，因腹胀影响进食，于2009年6月12日来本院。体格检查：消瘦，皮肤、巩膜无黄染，结膜略白，心肺未见异常，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，全腹软，右上腹有轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脏肋下约9 cm，质硬，表面光滑，有触痛，剑突下可触及一大小约11 cm×15 cm肿物，质地中等，表面光滑，有触痛，脾脏肋下未触及，肝区叩痛阳性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。实验室检查：Hg 99.9 g/l、胆碱酯酶3 915 U/L、γ-GT 113.5 U/L、甲胎蛋白、丙氨酸氨基转移酶、胆红素均正常，腹部彩色多普勒超声检查，见右上腹部一27 cm×24 cm×15 cm的囊性为主的混合性包块，与肝脏界限不清。根据病史及相关检查考虑为肝脏良性肿瘤可能性大，经术前穿刺活检及术后病理检查诊断为：肝脏血管平滑肌脂肪瘤并肝囊肿。
2 讨论
2.1 临床特征
血管平滑肌脂肪瘤是一种少见的良性间叶组织肿瘤，多发于肾脏，其次为肝脏，亦可见于心脏、纵隔、上腭、阴道等[4]。HAML多见于中老年女性，以肝右叶居多，多为单发，体积差异大，肿瘤大小为0.3～36.0 cm。大部分无症状，而于体检中发现，部分患者可有右上腹部不适、腹胀、右上腹包块或肝肿大，或出现肝功能轻度异常、营养不良、贫血等非特异性表现，AFP检测大多为阴性。
2.2 组织分型
肝脏血管平滑肌脂肪瘤主要由血管、平滑肌和脂肪组成。脂肪含量差异较大，一般为5%～90%，肌肉含量30%～90%，血管主要由扭曲的动脉、静脉构成[5]。根据肿瘤成分特点可分为四种类型[6]：①经典型：实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则厚壁血管；②肌细胞为主型：以肌细胞为主；③脂肪细胞为主型：肿瘤主要由成熟的脂肪细胞构成，其间由中间型肌细胞交错成网，也可见单个脂肪母细胞；④Ⅰ血管瘤样型：血管成分由多少不等的弯曲厚壁血管组成，常无弹力层，肌细胞成分呈区域性分布，上皮样细胞和梭形肌样细胞常围绕在血管周围形成血管套。
2.3 影像学特征
HAML术前诊断依赖于影像学检查，超声特异性差，CT对脂肪的敏感性和特异性均优于超声[7]。其影像学特点[8]：①脂肪细胞为主型：CT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似，CT值一般低于-40 HU，并可见条索状、斑片状软组织密度，MRI平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条索状、斑片状稍长T1、稍长T2信号。增强扫描脂肪成分无明显强化，其内软组织结构强化明显；②肌细胞为主型：CT平扫表现为稍低密度软组织肿块，其内密度常不均匀，MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号常较混杂。增强扫描肿瘤动脉期强化较明显，门静脉期仍有强化，呈稍高或等于同期肝实质密度、信号，是HAML特征性的强化方式；③血管瘤型：由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少，影像学上往往见不到，肿瘤CT平扫呈低密度，其内有时可见点条状血管样钙化，MRI呈长T1、稍长T2信号，钙化在T1WI、T2WI上均呈低信号，肿瘤动脉期明显均质强化，门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质，但较动脉期强化有所减退，延迟期呈低密度或低信号。
由于HAML缺乏特异性表现，影像学上因其构成成分比例及分布的不同而表现多样性，术前诊断较为困难，易误诊为原发性肝癌、肝血管瘤、肝脂肪瘤等。HAML的梭形细胞与黑色素瘤抗体HMB-45有阳性反应，具有鉴别诊断意义[9]。
本患者误诊原因之一是过度依赖于影像学表现及人们对肝癌有错误观念，同时，医生对HAML的认识不足更是导致该患者误诊为肝癌十余年的主要原因。HAML的诊断，要根据病史、临床表现、结合影像学检查综合分析。对于中青年女性，无慢性肝炎病史及长期服用避孕药史，肝功能及AFP正常；超声提示为边界清楚的强回声肿块，CT、MRI能显示肿瘤内特征性的脂肪密度，静脉造影后肿瘤内的血管成分明显强化者，应考虑本病的可能，应进一步检查。黑色素瘤抗体（HMB-45）阳性、平滑肌抗体（SMA）阳性，超声引导下行穿刺活检等有助于确诊。HAML虽为良性肿瘤，但肿瘤体积会逐渐增大，有自发性破裂的可能性，并已有恶变的报道。治疗以早期外科手术为首选。
[参考文献]
[1]IshakKG.Mesenchymal tumors of the liver[J].NewYork:John Wiley& Sons,1976:247-307.
[2]李剑锋,方哲平,徐铖,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤6例诊治体会[J].江西医药,2008,43(7):647.
[3]方小三,黄强,刘臣海.肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例[J].安徽医药,2010,14(4):448.
[4]张春莉,王淑兰,张亚青,等.肝血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习[J].中国肿瘤临床,2006,33(21):1246.
[5]陈国锋,张峰,张传永,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床特点与诊治[J].江苏医药,2008,34(4):409.
[6]纪小龙,纪元,钟定荣,等.肝血管平滑肌脂肪瘤21例临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2001,8(5):267-269.
[7]严福华,曾蒙苏,周康荣,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT表现[J].中国临床医学,2003,10(1):27-29.
[8]谭晔,王向阳,王蕊,等.肝血管平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现[J].医学影像学杂志,2008,18(6):623-624.
[9]王伯庆,丁伟,张国庆,等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊治分析[J].地方病通报,2008,23(6):77.
（收稿日期：2011-01-13）
