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【摘要】 目的 探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法。方法 对1991-2006年间诊治的10例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者病例资料进行回顾分析，总结其临床特点。结果 均行手术治疗，切除肿瘤8例，包膜下剜除肿瘤2例。手术切除瘤体直径2~9 cm。随访7个月~10年，9例高血压患者术后血压正常8例、仍有高血压1例。肿瘤复发、转移3例，恶性嗜铬细胞瘤3例，死亡1例。结论 VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据，CT诊断定位准确、131碘-间位碘代苄胍（131I-MIBG）定位准确、敏感性高，且可作为治疗措施。术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键，手术治疗是本病的首选，术后应长期随访。
【关键词】 嗜铬细胞瘤；肾上腺外；诊断；治疗
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and management of extra-adrenal pheochromocytoma.Methods The clinical date of 10 cases of extra-adrenal pheochromocytoma were retrospectively studied.Results All cases had been treated with operation.There were 2 cases operated under epidural anesthesia and 8 general anesthesia.the specimens were from 2 to 9 cm in size．Among 9 cases with hypertension，the blood pressure of 8 patients return to normal and 1 cases were still hypertensive.3 cases were assayed as m alignant pheochromocytoma.There were 3 cases of recurrence or metastases and 1 patients died during followed-up from 7 months to 10 years.Conclusion Urine VMA level is a useful marker to detect extra-adrenal pheochromocytoma and CT scan is the most reliable in localizing the lesions．131-MIBG scintigraphy is of great value for the localiza-tion and quantitative for extrarenal pheochromocytoma with high sensitivity and accuracy．It may be also used as a therapeutic method．Preoperative,step down piesis,expand blood-volume,correct arrhythmia are the successful key points of the operation.Surgical operation is the best treatment option for extra-adrenal pheochromocytoma and the patients need to be followed up closely after surger.
【Key words】 Pheochromocytoma；Extrarenal;Diagosis;Treatment
肾上腺外嗜铬细胞瘤来源于肾上腺外嗜铬组织或副神经节系统，临床较少见，且诊断与治疗也较困难。本院1991-2006共收治经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤50例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤10例。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组10例。男8例，女2例。年龄18~72岁，平均38岁；其中年龄40岁者3例。病程：10 d~14年，平均19个月。
1.2 临床表现 持续性高血压3例，阵发性高血压4例，持续性高血压阵发性发作2例，血压正常1例，1例以高血压危象入院。主要症状有心悸3例(30%)，头痛5例(50%)，多汗4例(40%)，恶心2例(20%)，头晕1例(10%)，2例膀胱嗜铬细胞瘤患者均在排尿、膀胱充盈或按压下腹部时出现阵发性高血压。心律不齐3例。无症状2例。
1.3 诊断 测定尿VMA和血、尿儿茶酚胺8例，其中VMA升高7例，血、尿儿茶酚胺升高6例，2项同时增高6例。作胰高血糖素兴奋试验1例为阳性。
B超检查提示膀胱肿瘤2例，腹膜后肿瘤7例，1例未见异常。恶性嗜铬细胞瘤瘤体较大，呈回声不均匀、边界不规则的团块，周围组织分界不清，肿瘤中心有液性坏死。6例患者行腹部CT平扫和增强扫描，其中2例膀胱区CT检查，CT测量瘤体最大径为1.8~8.5 cm［3］。碘一间位碘代苄胍（131-MIBG）检查3例，定性、定位检测均阳性。MRI扫描2例定位阳性。
1.4 治疗经过 9例高血压患者术前给予哌唑嗪口服降血压，血压控制在120~160/70~100 mm Hg，1例效果不理想者用微量泵静脉滴注酚妥拉明控制血压,控制血压稳定3~7 d,3例心率快者在口服哌唑嗪2~3 d后加用美托洛尔控制心率低于90次/min 。2例膀胱内肿瘤患者在连续硬膜外麻醉下、其余8例在全麻下手术。2例耻骨上经膀胱、6例经腹、2例经腰切口手术。切除肿瘤8例，包膜下剜除肿瘤2例，手术切除瘤体直径2~9 cm。术中备硝普钠、硝酸甘油或去甲肾上腺素等控制血压。
2 结果
本组患者中嗜铬细胞瘤位于膀胱2例，肾门3例，肾下极区2例，肾上极区2例，多发性肿瘤1例，其中1例为肾上腺内与腹主动脉旁肿瘤并存，1例为腹主动脉旁多发肿瘤。术后病理诊断均为嗜铬细胞瘤，其中恶性3例。
随访7个月~10年，9例高血压患者术后血压正常8例、仍有高血压1例，3例恶性嗜铬细胞瘤中复发转移2例，其中1例在术后5个月复发，予131I-MIBG治疗2次，症状得到明显改善。因呼吸循环衰竭死亡1例，均为恶性肿瘤，术后平均生存3年。
3 讨论
肾上腺外嗜铬细胞瘤又称异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，可为单发或多发，也可多中心生长，病灶可同时累及肾上腺和肾上腺外。近年来文献报道肾上腺外嗜铬细胞瘤发生率远超过10%［1］,本组占同期收治嗜铬细胞瘤的20%。29%~40%的肾上腺外嗜铬细胞瘤为恶性，与肾上腺嗜铬细胞瘤相比，异位者具有较高的恶性趋势［2］,且肿瘤位置多变，故其诊断与治疗难于肾上腺嗜铬细胞瘤。
对于疑诊为肾上腺外嗜铬细胞瘤的患者应进行生化检查。常用的检查指标包括24 h尿液变肾上腺素［甲变肾上腺素(NMN)和变肾上腺素(MN)］、24 h尿液CA (NE和E)、血浆CA(NE和E)。尿液总MN和香草扁桃酸(VMA) 也一直在临床中被广泛应用。最近出现了通过采用电生化检测技术的高效液相色谱法测定血浆游离MN［3］,但迄今为止，哪种内分泌检查用于肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断是最为行之有效的方法尚无统一认识。
肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位诊断主要依靠CT、MRI行解剖学定位，再辅以MIBG、PET及生长抑素受体显像进行功能性定位。2006年的一项前瞻性研究发现，分别用CT、MRI及MIBG对肾上腺外嗜铬细胞瘤进行定位，三者的特异性依次为93%、93%、100%,敏感性依次为90%、93%、91%［4］。可见MRI因其良好的组织对比度，用于解剖学定位略好于CT。 在一些特殊情况下，可以采用超声进行解剖学定位［5］。MIBG其较高的特异性可弥补CT,MRI解剖学定位诊断的不足。本组3例131I-MIBG扫描均为阳性，1例术后复发患者经131-MIBG治疗后病情缓解。国外文献报道123I-MIBG用于肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位优于131-MIBG［6］，但123I-MIBG半衰期短且价格昂贵，较低的性价比制约123I-MIBG了在临床上的广泛开展。充分的术前准备是保证手术顺利完成的一个重要环节。包括控制高血压、改善心功能和扩充血容量。本组9例高血压患者术前给予哌唑嗪口服降血压，血压控制在120~160/70~100 mm Hg，选择性α1受体阻滞剂哌唑嗪控制血压效果与非竞争性α1受体阻滞剂酚苄明相仿［7］，且能够弥补一些酚苄明的缺点，它们不阻滞突触前α2受体、不增加NE的释放、不产生反射性心动过速、半衰期短，可以迅速调整剂量、缩短术后低血压的时间［8，9］。手术切除肿瘤是治疗肾上腺外嗜铬细胞瘤的最好方法。肾上腺外嗜铬细胞瘤，由于其恶性可能性大，应尽可能采用包膜外肿瘤切除术。手术切口根据肿瘤部位和大小而定，腰部切口适于瘤体较小的患者；经腹切口手术视野显露好，便于探查双侧肾上腺、腹膜后大血管，容易控制大出血等优点，且可根据需要扩大为胸腹联合切口，适合于除胸部以外的各类嗜铬细胞瘤［10］。切除肿瘤时应减少挤压或牵拉肿瘤，防止儿茶酚胺释放引起血压升高，同时防止肿瘤破裂引起术后肿瘤复发。对血运丰富的嗜铬细胞瘤，腹腔镜手术操作难度较大，可能会增加术中刺激肿瘤引起血压剧烈波动，且手术时间长，使手术的危险性增大。对肿瘤直径>5 cm、边缘不规则或与大血管关系密切的、术前血压控制不理想者，选择腹腔镜手术应慎重。
参 考 文 献
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