【www.zhangdahai.com--整改措施】
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。�
1 临床资料�
患儿，女，4个月，因全身浮肿5 d，伴呕吐、尿少3 d入院。患儿于入院前半个月曾患腹泻，当时自服药物治疗，因出现皮疹而停药，于一周后好转。于入院前5 d患儿双眼睑出现浮肿，以晨起时为著，浮肿逐渐波及颜面部及四肢，于当地给予对症治疗无好转。于入院前3 d患儿出现频繁呕吐、 尿少。入院时查体：体温36．5℃，脉搏150次/min，呼吸28次/min，血压18．6/12kpa。一般状况差，精神不振，全身皮肤苍白，口唇粘膜苍白。全身浮肿，以眼睑、颜面及四肢最为严重，指压有凹陷。无项强，双肺呼吸音粗糙，心率150次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝于右肋弓下约2．0 cm处触及，脾未触及肿大，指趾甲床苍白。入院时急检尿素氮：8．0 mmol/L、CO2结合力：18．8 mmol/L、血钙：2．0 mmol/L、血钾、血钠正常。入院后患儿出现烦躁不安，呼吸困难，贫血进行性加重，肝脏进行性肿大，出现心力衰竭。入院后化验血常规：白细胞：4．3×10�9/L、中性粒细胞百分比：41．4%、淋巴细胞百分比：58．6%、血红细胞：2．38×10��12�/L、血红蛋白：60 g/L、血小板：45×10�9/L。尿常规：糖+、蛋白+++、潜血+++。抗“O”类风湿因子，血沉均正常。血浆蛋白电泳：总蛋白：47．8 g/L、血清白蛋白：27．1 g/L、前白蛋白：327．4 mg/L、球蛋白：21．0 g/L、白/球蛋白比值：1．3，免疫球蛋白正常。总胆固醇正常，三酸甘油酯：3．81 mmol/L，升高，补体C3：0．85 g/L、C4：0．10 g、血磷：1．8 mmol/L。B超示：双肾增大，伴实质性损害。尿酸：1176 mmol/L。于次日出现腹泻，针刺部位出现大片的瘀斑。诊断溶血尿毒综合征。贫血进行性加重，尿少，每次约10 ml，每日约10次。次日化验尿素氮：12．2 mmol/L、二氧化碳结合力：19．7 mmol/L，第3日BUN升至16．6 mmol/L，最高时达24 mmol/L，肌酐:448 mmol/L，血钾高达6．0 mmol/L。�
入院后经过改善肾功能，每6 h肌注呋塞米一次，降血压、肌注利血平和口服降压药物，常规用青霉素和氨苄青霉素抗感染治疗，纠正心衰(毒毛K和酚妥拉明6~8 h各一次)，止血(维生素K�1连用5 d后停药)，口服阿司匹林(共用2周)，潘生丁口服，控制液体入量，输同型血浆等综合治疗后，病情逐渐好转，心衰纠正，7 d后尿量增多，血压逐渐恢复正常，浮肿消退，但尿中红细胞仍满视野，尿素氮降至13．7 mmol/L。继续巩固治疗一周后出院。�
2 讨论�
2．1 溶血尿毒综合征是临床表现为微血管溶血性贫血，血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的综合征。目前本病分2型。�
2．1．1 腹泻后Hus(D+Hus)占全部溶血尿毒综合征的90%左右，又称典型表现，腹泻时常伴有血性大便 。和志贺氏类毒素(SLT)产生的细菌有关，而其中绝大多数由埃希氏大肠杆菌O 157：H7(E.O157：H7)引起。�
2．1．2 无腹泻型Hus(D-Hus)约占10%病例，又称非典型发作，分为：①继发性：见于感染，原发性及继发性肾小球病变，药物(如可待因、奎宁)，AIDS等；②特发性：原因不明，常有遗传家族倾向。�
2．1．3 腹泻后Hus，D+Hus发病机制 主要和内皮细胞受损，白细胞介导的炎症反应，血小板及凝血系统瀑布反应活化，前列腺素，细胞黏附因子，活性氧反应物质等多种因素有关，是一个复杂的多因素综合作用的结果。�
2．1．3．1 内皮细胞受损 由志贺氏痢疾杆菌产生的志贺氏类毒素SLTs(包括SLT-1及SLT-2，MW70KD，SLT-2毒性较SLT-1更强)或E.O157：H7产生的毒素又称verocytotoxin(VT)，从炎症损伤的肠黏膜进入血管内皮系统，作用于具有高亲和力的黏膜质(gl受体GB3，其受体GB3与毒素结合，抑制真核细胞合成蛋白质，导致细胞严重受损或死亡，肾小球内皮细胞肿胀，血管腔狭窄，血小板聚集，纤维素沉积，血栓形成，最终导致肾小球滤过率下降，临床表现少尿、无尿。�
2．1．3．2 炎症介质 SLT主要诱发肾脏肿瘤坏死因子(TNF)生成增加。肿瘤坏死因子可使内皮细胞GB3受体上调，加重了毒素作用。�
2．1．3．3 血小板和凝血系统瀑布反应活化 患者血小板呈现脱颗粒已被耗竭。由血小板聚集而释放血小板活性因子(PAF)及β-血栓球蛋白参与凝血过程。患者多聚体VWF增高，促进了血栓形成。�
2．1．3．4 前列腺素 患者血栓素合成增加，而前列腺素合成减少，促进微血栓发展。�
2．1．3．5 细胞黏附因子(CAM) CAM 是一群通过配受体结合而介导的，在免疫及炎症反应中起重要作用。�
2．1．4 无腹泻的溶血尿毒综合征发病机制 细菌或毒素产生的神经氨酸酶，它能使红细胞，血小板及内皮细胞上隐蔽的Thomesen-Friedenreich抗原(T-抗原)暴露，致使该抗原和相应的IgM抗体发生反应，导致内皮细胞损伤，继而出现血管内凝血；同时由于细菌毒素作用，使体内凝血系统异常，PGI2-TXA2平衡破坏更促进了微血管血栓。�
在儿科常见为腹泻后溶血尿毒综合征，此病例为典型性。婴幼儿中90%为典型性溶血尿毒综合征，而且绝大多数和VT产生细菌有关，其中E.O157：H7为最重要病原菌，其次为志贺氏痢疾杆菌。病死率高，约5%左右，10%左右遗留有严重高血压及发展为慢性肾衰。轻度肾功能受损占30%~50%。因此预防大肠杆菌传播，注意饮食卫生极为重要。据日本《医学论坛报》2001年2月8日载：早期给予磷霉素可预防肠道出血性大肠杆菌感染症引起的溶血性尿毒综合征，所以在临床工作中，应加强提高对本病的认识，还应宣传预防知识，在夏季，对腹泻患者抗生素可首选磷霉素，以减少疾病的发生。�
