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基底动脉尖综合征(RosfraBasilarArterySyndrome,RBAS)是指基底动脉尖部缺血或闭塞致血液循环障碍而导致以中脑损伤为主的一种特殊类型的脑干血管病,常伴有丘脑、间脑以及枕、颞叶等缺血性损害,临床上以意识障碍、瞳孔变化及眼球运动障碍等为主要特征的一组综合征。我科自1998年4月至2006年8月共收治脑梗死患者2028例,其中RBAS36例,现就其临床特点及影像学资料分析如下。�
1 资料与方法�
1.1 一般资料 本组36例,男23例,女13例;年龄40～78岁,平均(57.1±37)岁。发病至入院时间2.5h~8d。原发性高血压病史25例,心脏病史12例,糖尿病史11例。活动发病29例,急性发病31例。�
1.2 临床表现 意识障碍31例(嗜睡15例,浅昏迷9例,中昏迷3例,深昏迷4例);眼球垂直运动障碍25例,外展麻痹8例,外展位2例,双眼睑下垂11例,单眼睑下垂5例,水平眼震7例;双瞳孔散大18例,缩小11例,病侧瞳孔散大4例;同向偏盲9例,同向象限盲3例,皮质盲2例;构音障碍17例;四肢瘫12例,右偏瘫7例,左偏瘫4例;半身投掷症2例,共济失调3例。�
1.3 影像学检查 于入院后即行头CT和MRI扫描。头CT26例异常:双侧丘脑伴中脑梗死11例,双丘脑梗死3例,右中脑及颞、枕叶梗死6例,右丘脑、中脑及颞叶梗死3例,左丘脑、中脑及小脑梗死2例,左丘脑和颞枕叶梗死1例。10例头CT阴性者行MRI扫描:双丘脑和中脑梗死伴左颞叶和小脑梗死4例,双丘脑和中脑、枕叶梗死1例,右丘脑和中脑梗死3例,左丘脑、中脑和脑桥梗死2例。�
1.4 治疗与预后 本组于入院后均给予脱水、利尿、血液稀释、抗凝、溶栓、活血化瘀、脑代谢剂、清除自由基及对症等综合疗法。病程21～62d。治愈11例,好转18例,持续性植物状态1例,死亡6例。�
2 讨论�
2.1 定义 RBAS第因基底动脉尖部血循环障碍所致,以意识障碍、瞳孔异常及眼球运动障碍为主要表现的一组临床综合征[1.2]。基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉部位,即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端,形成一个“干”字,各种原因所致基底动脉尖区血循环障碍,即可构成RBAS[1～4]。基临床表现分为两部分,即脑干首端梗死和大脑后动脉区双侧半球梗死。本组临床以意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔异常及偏盲为主要表现,影像学检查发现丘脑、中脑、枕叶及颞叶梗死,诊断RBAS无疑。�
2.2 发病率及病因病机 RBAS自1980年Caplan[1]首次报道以来,已作为一种特殊类型的脑干血管病单独提出。国外报道发病率占脑梗死的7%[5],国内尚未见报道。本组系从2028例脑梗死中选出,发病率1.8%,差距较大。RBAS的病因及危险因素与一般缺血性脑卒相似,脑栓塞占病因的62%[2.5],亦可由动脉瘤、动脉炎和心律紊乱等引起[1]。本组大多伴有原发性高血压病及心脏病、糖尿病等致病因素,在激动等内外界诱因下,基底动脉尖部发生痉挛和(或)血栓形成,而动脉硬化大多有粥样硬化斑块,基脱落致血管源性栓子,发生RBAS。由于基底动脉管径越到无端越细,基供应中脑、丘脑等部位血液的深穿支远较基供应大脑枕、颞叶血液的大脑及动脉分支更细,侧支循环建立更难更慢,故RBAS多引起以中脑和丘脑部位缺血症状,和大脑后动脉供血不足或缺血,将同时出现颞、枕叶缺血症状[2.3]。�
2.3 临床表现�
2.3.1 意识障碍 文献记载发生率达77%～100%[1.2]。包括深昏迷、去脑强直、无动缄默、意识低下、嗜睡或睡眠过度及大脑脚幻觉等[1,2,5]。本组意识障碍31例(86.1%),大致相同,但未见睡眠异常等表现。发生机制为中脑内的网状结构上行激活系统功能受损,体内外刺激不易上传至大脑皮质,导致大脑皮层兴奋性下降所致。�
2.3.2 眼球运动障碍及瞳孔异常 为该征的必发症状[1]。因双侧动眼神经核能力低下,当基底动脉尖区域血循环障碍,造成包括动眼神经核团所在导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至艾-维氏核(E-W核)受损,加之该处供血均系终末动脉,损伤后侧支循环建立较慢较难,故而出现眼球运动障碍及瞳孔异常改变。眼球运动障碍(眼肌麻痹)多为动眼神经瘫,也是本征最突出的特征[2.5]。以双侧动眼神经瘫为主,常可出现不全动眼神经瘫,眼球上下运动同时受累,双眼上视不能、下视障碍及斜偏视等。瞳孔异常主要表现为瞳孔不圆或偏离中心,散大及光反射消失。眼睑运动异常表现为一侧或双侧眼睑下垂,上睑抬高或退缩现象。本组眼球运动障碍100%,表现为垂直性眼球运动障碍、外展麻痹及外展位。瞳孔异常33例,占91.7%,表现为瞳孔及病侧瞳孔散大、双瞳孔缩小。眼睑下垂16例(44.4%)。�
2.3.3 偏盲 大脑后动脉区的梗死主要累及枕叶和颞叶内侧面,表现为皮质盲、偏盲、同向象限盲。皮质盲则为双侧大脑半球受累(枕叶)。本组同向偏盲9例,同身象限盲3例,皮质盲2例。�
2.3.4 偏瘫和四肢瘫 当基底动脉深穿支发生供血不足影响丘脑内囊时可出现中枢性偏瘫,双侧受损时可出现四肢瘫,而邻近丘脑下核、下丘脑梗死可引起一侧肢体瘫痪。但此征程度较轻,持续时间较短[2.5]。本组偏瘫及四肢瘫均在短时间内恢复,可能与该区多系统供血侧支循环建立较快有关。�
2.3.5 其他表现 少数患者可有异常运动及半身投掷症[2],发病后缓慢出现,好发于面部、上肢和拇指,在双侧丘脑旁正中区梗死可出现阵挛和手足徐动,可能由于病变累及红核上极,影响到Meynert束和结合臂交叉处。本组仅2例表现半身投掷症,无其他异常运动。�
2.4 影像学检查 RBAS影像学最大特征[2.5]是丘脑梗死,位于丘脑中心部位,多数围绕板内核周围,若双侧梗死可见丘脑双侧低密度灶,形成蝶形对称性低密度。同时可发现中脑、枕叶和颞叶梗死灶[1.2]。本组大多发现上述区域梗死灶。10例CT阴性行MRI枪查亦发现上述区域之病灶。可见MRI对本征病变部位有较高敏感性[2],能分辨出急性或亚急性梗死,且发病4h后即显影[1]。�
2.5 诊断 RBAS诊断不难,当患者有原发性高血压病、动脉硬化、心脏病等相关病史存在,突然出现意识障碍伴眼球运动障碍及瞳孔异常,结合影像学丘脑、中脑、枕叶和颞叶梗死灶可及时做出诊断。病初应与天幕疝及其他类型脑血管病相鉴别。�
2.6 治疗及预后 大多数学者认为RBAS预后较其他缺血性脑血管病差,完全恢复者少。有报道早期正确而及时的治疗能提高治愈率。粟秀初[4]曾治疗4例,3例基本痊愈,1例改善。本组采用综合疗法,治愈11例,好转18例,治愈好转率80.6%。死亡6例,均死于严重并发症。1例年龄较大,呈持续性植物状态,随访4年后存活。在治愈及好转29例中,经0.5～6年随访,21例能正常生活,2例需辅助,6例再发卒中。可见,本组预后高于文献报道[1.2.5]。表明尽早正确联合应用脱水、利尿、血液稀释、深栓、搞凝活血化瘀、脑代谢剂及清除自由基等正规综合疗法,能提高脑部搞缺氧能力,尽快改善脑循环,消除脑水肿,使缺血性半暗区及梗死面积缩小,可最大限度地提高治愈率。�
参 考 文 献�
[1] 高旭光,陈谅,关毅,等.基底动脉尖综合征(附3例临床报告)中华神经精神科杂志,1911,24(6):362.�
[2] 孟家眉.神经内科临床新进展.北京出版社,1994:218-225.�
[3] 傅峻.基底动脉尖综合征.中风与神经疾病杂志,1992,9(1):51.�
[4] 粟秀初.基底动脉尖综合征4例报告.中国神经精神疾病杂志,1995,21(1):35.�
[5] 高旭光.基底动脉尖综合征.国外医学神经学神经外科学分册,1990,17(1):33.
