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1病历介绍 患者,女,36岁。因恶心,呕吐3天,加重伴神志恍惚1天于2008年5月7日急诊入院.患者于5月3日劳累后出现纳差,恶心,呕吐,在外院诊断为急性胃肠炎,予以抗感染,补液治疗,于1天前出现神志恍惚,胡言乱语.查体:T36.5,BP85/50mmHg,嗜睡状,面色苍白,皮肤湿冷双侧瞳孔正圆等大,光反射灵敏。眉毛稀疏、无腋毛、乳房萎缩、乳晕色淡、颈软、心肺听诊无特殊。腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。四肢肌力检查欠配合,肌张力正常,病理征未引出。1997年分娩时因宫缩无力引起产后大出血,予以输血,补液治疗后好转。产后无乳汁、闭经、渐出现怕冷、精神抑郁、表情淡漠、记忆力减退症状,未重视。辅助检查:血糖2.2mmol/l,血钠:125mmol/l,血钾3mmol/l,血常规:白细胞5.2×109/l,红细胞3.2×109/l,血小板150×109/l, FT3:2.15ng/l,孕酮0.3ug/l, 雌二醇11.8ng/l,睾酮100ng/l,晨8时血浆皮质醇70nmol/l.拟诊为席汉综合征并发垂体危象(混合型)。予以氢化可的松针300mg/d 静滴,共5天,症状很快好转。血糖5.6mmol/l,血钠135mmol/l, BP100/60mmHg,逐渐减少氢化可的松用量并过渡到口服强的松片5～7.5mg/d替代治疗。糖皮质激素应用5天后小剂量补充甲状腺激素替代治疗,出院后能料理家务,随访至今无复发。
2讨论
席汉综合征是继发于产后大出血或产褥热,引起垂体血管痉挛或弥散性血管内凝血,使垂体门脉系统缺血而导致垂体坏死萎缩,垂体功能减退。表现为甲状腺,肾上腺,性腺等功能减退。尤其是性腺轴受累早且严重:产后无乳、闭经、毛发脱落、性欲减退等。甲状腺功能减退表现为怕冷、食欲减退、便秘、面色苍白、便秘等。肾上腺功能减退患者会出现低血压、低血糖、低血钠等。有明确的产后大出血病史及典型临床表现的患者诊断并不困难,结合靶腺体激素水平低下即可确诊。但垂体功能减退多数发生,发展较慢,临床表现不典型者常常会误诊为贫血、胃肠炎、精神病等,临床上要注意鉴别。在腺垂体功能减退基础上,各种应激如创伤、感染、麻醉、手术、寒冷、饥饿、劳累及使用镇静药,安眠药,降糖药等均可诱发垂体危象。临床表现为:高热型(>40℃)、低温型(
