家族性高脂血症性胰腺炎反复发作1例:高脂血症胰腺炎治疗

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  【中图分类号】R576 【文献标识码】B 【文章编号】1006-1959(2009)10-0237-01      1 病例资料      患者女,34岁。1999年5月因突发性上腹痛伴恶心呕吐1天第一次入院;实验室检查:血甘油三酯大于12mmol/L。血尿淀粉酶均正常;B超:胰腺肿大;上腹部CT:急性胰腺炎,胰腺体尾部体积增大,胰头周围可见渗出性病变。诊断:①重症急性胰腺炎。② 高脂血症。给予禁食、胃肠减压、制酸、抑制胰酶活性、减少胰酶分泌等保守治疗,2周后患者症状消失出院。2003年9月因停经38周,腹痛伴呕吐1天第二次入院,实验室检查:血甘油三酯大于12mmol/L,血尿淀粉酶升高,血HCG升高,诊断:妊娠晚期并高脂血症性胰腺炎,急诊行剖宫产,产一男婴,男婴存活。术后给予抗感染、抑制胰液分泌及对症支持处理,3周后患者痊愈出院。2009年3月因上腹部持续性疼痛、阵发性加剧伴恶心呕吐半天第三次入院。实验室检查:白细胞增多,血甘油三酯13mmol/L,血尿淀粉酶正常;B超:胰腺肿大;CT检查示:胰腺体积增大;MRI示:胰腺体积增大,胆囊及胆道内未见明显结石。给予保守治疗,并两次行血液透析治疗,三周后病情控制,腹痛消失,复查血甘油三酯5.39mmol/L,好转出院。家族史:父母及兄共3人,均有高脂血症,其父曾有“急性胰腺炎”病史,住院保守治疗痊愈。
  
  2 讨论
  
  2.1 家族性高脂血症与胰腺炎:高脂血症尤其是高甘油三酯血症和急性胰腺炎之具有密切的相关性,高甘油三酯血症是引起急性胰腺炎的独立危险因素[1]。高脂血症并发急性胰腺炎的机理尚不十分清楚,可能原因有[2,3]:① 血液粘稠度增高导致胰腺循环障碍,胰腺缺氧。②胰血管被来自胰腺外的脂肪栓塞,胰缺血坏死。③胰腺及周围TG被脂肪水解酶水解生成具有毒性的大量游离脂肪酸,超出白蛋白的结合能力,产生组织细胞毒性,损伤胰腺腺泡细胞和毛细血管内皮细胞,引起生物膜的损伤,导致线粒体肿胀、变形、膜通透性增加,加重胰腺缺血坏死,从而加重病情。④胰腺腺泡细胞的脂肪浸润。⑤ 高脂血症导致的血液粘稠度增高可激活血小板,同时产生一种强烈的缩血管物质血栓素A2(TXA2),继而导致胰腺血液循环障碍而加重胰腺炎症。⑥进入血流的胰脂肪酶使乳糜激粒发生凝集和血液粘稠度增加,导致胰腺毛细血管淤滞,使血栓形成和血循环障碍。急性胰腺炎的发生与血甘油三酯值密切相关,而与血清胆固醇值无关[2]。
  高脂血症性急性胰腺炎的诊断依据为:①有急性胰腺炎的临床表现,如腹痛、恶心或呕吐等;② 发病后血清甘油三酯水平超过l1.3 mmol/L;③ 具有胰腺炎的影像学证据(如CT、超声);④进行急性胰腺炎病因的鉴别诊断,排除其它致病因素如患者有嗜酒、胆道结石,肿瘤、缺血、Oddi括约肌功能障碍、药物和病毒感染等;⑤血、尿淀粉酶可正常或升高[4,5]。本例患者3次发病,3次的血尿淀粉酶均在正常范围内,是由于高脂血症释放淀粉酶抑制因子抑制淀粉酶活力所致。
  高甘油三酯血症患者常常反复发作急性胰腺炎,静脉用肝素和胰岛素是治疗高甘油三酯血症引发的胰腺炎的较为安全有效的方法,患者需低脂饮食,饮食不能控制血脂时,应用降脂药物将有助于防治急性胰腺炎复发[6]。严重的高甘油三酯血症引起的急性胰腺炎可采用血浆置换、血清过滤和血脂吸附等治疗方法。本例患者两次行血液透析,效果佳,血甘油三酯降至5.65mmol/L以下。
  2.2 妊娠与高脂血症及胰腺炎:妊娠并发高脂血症性胰腺炎十分罕见,发生率为1‰ ~10‰ ,胆道疾病为其主要病因,占67% ~100% ,在非胆源性因素中,高脂血症引起的约占3%[7]。妊娠期由于子宫增大,妊娠剧吐以及分娩屏气等因素导致腹压有升高倾向,加上长期高蛋白、高脂肪饮食,肝、胆、胰负荷明显增加,胰管内压升高,均可为胰腺炎的诱因。
  妊娠合并高脂血症性胰腺炎的临床特点是血甘油三酯值显著升高,乳状血清;血淀粉酶值常呈低水平升高或在正常范围内。诊断标准:除有胰腺炎的临床表现外,血甘油三酯值应≥11.30 mmol/L;若血甘油三酯值在5.65~11.30 mmol/L之间,但血清呈乳状者,在排除其它胰腺炎常见病因后,亦应诊断为高脂血症性胰腺炎(HLP)。
  其治疗原则与非孕期一致,以非手术治疗为主,同时注意控制血TG水平(

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