【非酒精中毒性韦尼克脑病的MRI诊断价值】 酒精中毒性脑病

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  [摘要] 目的 评价颅脑MRI检查在非酒精中毒性韦尼克脑病诊断中的价值。方法 对4例非酒精中毒性韦尼克脑病患者的临床特征、颅脑MRI影像及治疗转归等资料进行统计、对比、分析。结果 本组颅脑MRI显示,两侧丘脑内侧、第三脑室周围、导水管周围、前联合、视交叉、延髓背侧可见多发对称性长T1长T2信号影,T2FLAIR呈高信号影,两侧侧脑室旁T2FLAIR可见多发小片状高信号影,脑室系统未见异常,中线结果居中。随访显示4例康复患者,随着临床表现好转,其颅脑MRI异常信号逐渐消失。结论 颅脑MRI检查对非酒精中毒性韦尼克脑病具有重要诊断价值,其异常信号显示的范围反映了疾病的严重程度。
  [关键词] 韦尼克脑病;磁共振成像;诊断价值
  [中图分类号] R445.2;R747.9 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701(2011)36-93-02
  
  Diagnostic Value of MRI for Non-alcoholic Wernicke"s Encephalopathy
  LV Zhuo1 BAI Yuxue2
  1.Department of Imaging,Siping City Central People"s Hospital in Jilin Province,Siping 136000,China; 2.Department of CT,Jilin Oilfield General Hospital,Songyuan 131106,China
  
  [Abstract] Objective To evaluate the diagnostic value of cranial MRI for non-alcoholic Wernicke"s encephalopathy. Methods Clinical features,cranial MRI images and treatment outcome and other data of four cases of non-alcoholic Wernicke"s encephalopathy patients were compared and statistically analyzed. Results The cranial MRI showed that both sides of the medial hypothalamus,three ventricle around inside the thalamus,periaqueduct,the former joint, optic chiasm, dorsal medulla had multiple symmetric long T1,T2 signal intensity,T2FLAIR showed high signal intensity,and both sides lateral side T2FLAIR seen multiple small pieces of high signal intensity,ventricular system was normal,and the results of the center line was central. Follow-up showed four cases of patients of rehabilitation with clinical improvement,their cranial MRI signal abnormalities gradually disappeared. Conclusion Cranial MRI examination for non-alcoholic Wernicke"s encephalopathy has important diagnostic value,and the range of the abnormal signal display reflects the severity of the disease.
  [Key words] Wernicke"s encephalopathy;Magnetic resonance imaging;Diagnostic value
  韦尼克脑病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是由于各种原因造成的维生素B1缺乏导致的神经系统的代谢性疾病,主要为酒精中毒性的。维生素B1(硫胺素)缺乏的主要原因有进食不足、吸收不良、营养代谢障碍等。而非酒精中毒性的相对罕见,临床易忽视[1]。现将4年来我院收治的4例韦尼克患者的临床、MRI资料与随访结果报道如下。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料
  本组男3例,女1例,年龄28~53岁,平均43岁。1例男患者为胃癌、胃大部切除术后;1例男患者有嗜酒20余年,1例男患者有经常性饮酒史10余年,另1例无饮酒史。有胃切除病史患者考虑维生素B1缺乏,拟诊韦尼克脑病;另3例患者均有急性胰腺炎的症状、体征及实验室指标,拟诊为急性胰腺炎。
  1.2 临床表现
  首发表现为头晕、嗜睡、表情淡漠、记忆障碍、共济失调;临床诊断为韦尼克脑病时浅昏迷。
  1.3 检查方法
  采用GE Signa HD 1.5T超导型MR成像设备,8通道头部线圈,行常规头颅横断位T1WI、T2WI、FLAIR和矢状位T2WI序列检查。扫描参数:SE T1WI:TR 380~500ms,TE 8~16ms;FSE T2WI:TR 4200~4500ms,TE 87.6~98.6ms;FLAIR:TR 9002ms,TE 133ms,TI 2200ms。视野20~24cm,层厚5mm,间隔1mm,矩阵256×256或224×256。
  1.4 治疗与预后
  本组患者均给予大量的维生素B1,首日200~500mg,以后每日100mg静脉或肌肉注射,连续1个月,后改为呋喃硫胺每日300mg分次口服。2例诊断为深昏迷患者,最终死亡。另2例患者在治疗2个月~1年后神经系统缺损体征完全消失,恢复正常。
  2 结果
  4例患者均行颅脑MRI扫描,检查距首发中枢神经系统症状的时间为2~9d(平均5.5d)。以后每3个月复查一次,直至疾病责任病灶消失或疾病稳定无变化。头部MRI检查显示:韦尼克脑病患者脑病组织损害范围与病情的严重程度有关。2例深昏迷患者显示丘脑内侧、第三脑室周围、导水管周围、前联合、视交叉、延髓背侧异常信号;2例处于浅昏迷的患者见丘脑内侧、第三脑室周围、中脑导水管周围脑组织对称性损害;头部MRI扫描显示,1例为不可逆期大脑皮质受累的患者已处于脑组织损害的不可逆期,随访1年,其丘脑内侧、第三脑室周围、导水管周围、前联合、视交叉、延髓背侧异常信号仍然存在。3例仅见丘脑内侧、第三脑室周围、中脑导水管周围脑组织对称性损害的患者,颅脑MRI异常信号逐渐消失。见图1、2。
  
  
  
  3 讨论
  3.1 韦尼克脑病的病理基础
  Wernicke脑病由Carl Wernicke于1881年首先描述,临床上表现为具有特征的三联征,包括眼球活动障碍、共济失调、精神及意识障碍。该病可以急性或亚急性起病,表现为单一症状或组合症状。眼征是最主要的诊断依据,各体征可多同时存在。各种原因造成的硫胺素缺乏,导致缺乏硫胺素的细胞膜不能进行糖代谢来维持细胞稳态,并导致细胞内外的水肿,进而损害神经细胞的能量代谢[2]。临床上,长时间禁食、呕吐和全胃肠外营养造成维生素B1大量缺乏,长期大量饮酒导致慢性酒精中毒患者对维生素的吸收不良。韦尼克脑病对神经系统的损害一般是对称性的,主要分布在丘脑下部、丘脑、乳头体、中脑导水管周围灰质、第三脑室壁、第四脑室底及小脑等部位,表现为神经元变性、坏死、缺失,髓鞘结构变性、坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞增生,巨噬细胞反应、毛细血管扩张、内皮增生,细胞内水肿和斑点状出血,其中特征改变为神经元和髓鞘结构变性、坏死。病理上受损部分神经纤维及血管周围海绵状退行性变,引起神经细胞毒性及血管源性水肿,接着破坏血脑屏障、血管内皮细胞肿胀,最终可导致胶质细胞增生、髓鞘脱失及神经元变性[2]。
  3.2 韦尼克脑病的MRI表现
  目前影像学尤其是MRI对该病的诊断提供重要信息。影像学检查异常与病理部位相一致。韦尼克脑病的MRI表现:主要在大脑、脑干、小脑、脊髓及周围神经等多部位对神经系统造成损害,广泛或局部脑萎缩以及脑白质变性是MRI的常见改变。早期MRI显示在第三、四脑室和中脑导水管周围、穹窿柱、视交叉及小脑上蚓部出现对称性长T1、长T2异常信号。在急性发病过程中,病灶还可以强化,提示血脑屏障的破坏。晚期脑MRI可显示乳头、中脑被盖的萎缩和第三脑室扩大。T2冠状面成像见第三脑室周围高信号区呈对称性分布,呈“双翼状”。韦尼克脑病患者绝大部分不同程度表现脑萎缩和脑沟增宽[3]。有文献[4]报道85%以上患者MRI表现病灶位于丘脑内侧、第三脑室周围,出现对称性异常信号,T1WI上呈等信号,T2WI及T2FLAIR上呈高信号。65%患者病灶位于导水管周围,58%患者病灶出现在顶盖部。半卵圆中心的脑白质区也可出现斑点状或融合成片的模糊长T2、等T1信号影,上述脑白质区域供血动脉主要是穿支动脉,缺乏侧支循环[5]。笔者认为,丘脑内侧、第三脑室周围出现对称性长T1、长T2异常信号可作为韦尼克脑病的特征性MRI表现,但大脑其他部位也可散在出现类似异常信号。韦尼克脑病还需与包括多发性硬化、Leigh脑病等肝豆状核变性、Leigh病、桥脑中央髓鞘溶解症、CO中毒、病毒性脑炎等相鉴别。
  [参考文献]
  [1] Ogershok PR,Rahman A,Nestor S,et al. Wernicke encephalopathy in nonalcoholic patients[J]. Am J Med Sci,2002,323(2):107-111.
  [2] Thomson AD,Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke"s Encephalopathy and Korsakoff’s Psychosis[J]. Alcohol Alcohol,2006,41(2):151-158.
  [3] 徐进,董兴伟. 慢性酒精中毒性脑病MRI诊断1例[J]. 中国医药导报,2009,6(3):115.
  [4] Zuccoli G,Gallucci M,Capellades J,et al. Wernicke encephalopathy:MR findings at clinical presentation in twenty-six alcoholic and nonalcoholic patients[J]. Am J Neuroradiol,2007,28(7):1328-1331.
  [5] 陈学强,张云枢,罗庆华,等. 慢性酒精中毒性脑病的MRI表现[J]. 中国医学影像技术,2007,23(9):1285-1287.
  (收稿日期:2011-10-21)

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