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[摘要] 心脏磁共振成像（MRI）是一种有效的、无创的心脏检查手段。其临床应用曾经因为心脏在检查过程中不停跳动产生伪影而受到很大的限制，但是近年来随着MRI在硬件和软件方面的进步，MRI已被应用到各种心脏疾病的诊断。本文就心脏MRI在几种常见心肌病，如扩张型心肌病、缺血性心肌病、心肌淀粉样变性的临床应用做一回顾。
[关键词] 心脏磁共振成像；心肌病
[中图分类号] R445.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2011）26-23-03
The Clinical Application of Cardiac MRI in Cardiomyopathy
YANG Qinyu1 JIANG Xiaoxian2 HE Dan1
1.Department of Cardiology，the People’s Hospital of Dujiangyan，Sichuan Province，Dujiangyan 611830，China；2.Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of South China University，Hengyang 421001，China
[Abstract] Cardiac MR imaging is an effective method for noninvasive imaging of the heart. The technology has been limited in the past because of imaging difficulties associated with cardiac motion. In recent years，however，cardiac MR imaging has broadened its spectrum of applications in cardiovascular disease with impressive advances in spatial and temporal resolution and increased imaging speeds. This review presents the current clinical applications of cardiac MR imaging for evaluation of cardiac disease in infiltrative disorders such as dilated cardiomyopathy，amyloidosis，and hemochromatosis.
[Key words] Cardiac MR imaging；Cardiomyopathy
心脏磁共振成像（MRI）是一种有效、无创、无辐射伤害的心脏检查手段之一。其临床应用曾经因为心脏在检查过程中不停跳动产生伪影而受到很大的限制，但是随着MRI在硬件和软件方面（主要是心电门控和呼吸门控技术）的进步，MRI已被应用到各种心脏疾病的诊断。用于心脏疾病诊断的MRI已从形态学诊断发展到功能诊断、心肌灌注评估、心肌代谢判断、MR冠状动脉造影等，而且这些评价可以在一次检查中有序地完成[1]。目前，心脏MRI已经用于心脏大血管疾病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌病、先天性心脏病、心脏瓣膜疾病、心肌炎、心脏肿瘤等疾病的诊断，既往心肌病诊断多由超声心动图做出，但目前心脏MRI在心肌病的诊断中已有很大的发展，本文就心脏MRI在几种常见心肌病中的临床应用做一回顾。
1 原发性心肌病
1.1 扩张型心肌病
扩张型心肌病是以单侧或者双侧心室扩大、心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭、室性或房性心律失常多见为特征的最常见的一类原发性心肌病。本病病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。扩张型心肌病的超声心动图诊断主要是依据“心腔大、室壁薄、瓣口小、运动弱”，但是对于左室增大不明显、表现不典型者诊断有一定困难，而且对于晚期缺血性心肌病和扩张型心肌病无法做出鉴别。研究表明应用电影MRI可以看到扩张型心肌病患者的左心室容量及左心房内径明显增大，各室壁运动呈弥漫性减弱，而射血分数、短轴缩短率及室壁增厚率明显变小[2]。电影MRI还可以对室壁增厚率可进行定性和定量分析[3]。目前普遍认为心脏MRI诊断扩张型心肌病依据主要是：①左室或双心室扩大（左室舒张末容积＞140mL，右室舒张末容积＞150mL），左室增大时，室间隔呈弧形凸向右心室；②心室壁改变，部分病例早期受累心腔心室壁可稍增厚，晚期则变薄或室壁厚薄不均，左室的肌小梁粗大；③心脏功能改变，电影MRI显示节段性或者全心室运动异常，左心室或双心室的心肌收缩功能普遍下降，收缩期室壁增厚率降低，EF值多在50%以下；④心肌信号改变，在T1WI、T2WI表现为较均匀等信号。黑血序列、亮血序列及增强扫描可显示附壁血栓，在T2WI多成高信号。部分病例心肌可见延迟强化，延迟强化的范围大小反映了左室功能不全的严重程度，延迟强化表现为斑片状、位于心肌中层，与冠状动脉供血范围不一致，而缺血性心肌病的延迟强化位于心内膜下区域或透壁性，沿冠状动脉供血范围分布[4]。Chan[5]比较MRI与二维超声心动图发现，两种方法对于评价射血分数、左室舒张末期容积和收缩末期容积具有很好的相关性。但二维超声心动图对心内膜描绘不精确，测量受操作者的经验影响，重复性相对较差。而MRI空间分辨率高，心脏触发与回顾性门控组合最大限度提高了时间分辨力，适于采集整个心动周期，无声窗限制，可用于测量心脏径线，了解心肌质量，具有较高的准确性和可重复性。
1.2 肥厚型心肌病
此类心肌病的特征是心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，可呈向心性肥厚，左心室腔容积正常或减小。根据左心室流出道梗阻与否可将其分为梗阻性和非梗阻性。其超声心动图表现：①心肌肥厚，病变部位运动幅度降低；②二尖瓣前叶或腱索在收缩期前移；③左室舒张功能障碍，仅局限于心尖部肥厚的肥厚型心肌病超声心动图容易漏诊。肥厚型心肌病在MRI的表现主要是：①左室心肌不均匀增厚，常超过15mm，主要累及前室间隔及左室前壁中部和基底部，肥厚心肌/左室后壁厚度≥1.5；②病变常伴有左室心腔缩小、左室流出道狭窄、左室舒张功能减低、二尖瓣关闭不全等；③晚期发展成为左室扩张后，可导致收缩功能降低[4]。电影MRI可显示左室肥厚的程度和范围，可反映心动周期内心腔内的血流动力学改变，且能对梗阻性室间隔肥厚进行半定量分析左室流出道梗阻情况和二尖瓣返流程度，同时更清楚地显示出心肌于舒张期和收缩期不同时相的动态变化情况[6]。相位流速编码技术（PC MRI）可测定肥厚型心肌病的单位心肌重量的冠状血流量和血流储备，可用于判断该病的严重程度和预后；应用首过灌注法，延迟增强扫描和电影MRI可以显示心肌摘除术的效果；造影剂增强MRI可用于肥厚型梗阻性心肌病行经皮腔内室间隔心肌摘除术的术后随访[6]。目前认为：对于局限于心室（前）侧壁、心尖部、室间隔和累及右室的肥厚型心肌病特殊类型，使用MRI的检查效果优于二维超声心动图，MRI能准确定位和分段，对室壁厚度的测量较二维超声心动图亦更准确[6]。
1.3 限制型心肌病
本病的特征是原发性心肌及（或）心内膜纤维化，或是心肌的浸润性病变，引起心脏充盈受阻，超声心动图可以见到心房扩大，舒张功能障碍，而左室收缩功能正常或下降。限制型心肌病分为原发性和继发性，根据美国心脏病协会最新分类，原发性限制性属于混和型，大部分为非遗传所致，少部分为家族遗传性[7]。限制型心肌病MRI诊断要点主要是：①双心房扩大，上下腔静脉及门静脉扩张；②单室或双室舒张功能受限，表现为舒张早期的狭窄的喷射影，心室舒张期血流峰值/心房舒张期血流峰值＞2；③心室腔正常或略缩小，心室壁厚度正常，心室收缩功能正常或轻度减低[4]。心房高度扩大和心室腔不大是原发性限制性心肌病的特点，心尖部闭塞伴心内膜条带状强化可能是心内膜下心肌纤维化的重要特征。心脏MRI检查的目的除了显示心室舒张受限外，主要是鉴别限制型心肌病与缩窄性心包炎。缩窄性心包炎的心包厚度在横断面上测定大于4mm，另外由于异常舒张期室间隔运动是缩窄性心包炎常见的表现，所以应用电影MRI观察室间隔运动有助于两者的鉴别诊断[8]，但MRI不能很好显示心包钙化。
1.4 致心律失常型右室发育不全
此病是一种临床少见病，以右室来源的心律失常和右室的特殊病理改变为特征。右心室局部或大块心肌组织逐渐被纤维组织所替代，右心室壁变薄、收缩力下降，右室心肌传导性和不应期离散而继发右室起源的折返性室性心律失常[9]。现在认为本病是一种常染色体显性遗传病，是导致青年或运动员猝死的重要原因，大多数病例40岁甚至在儿童期死亡。二维超声心动图在诊断本病中发挥着重要作用，主要表现为：右室的体积扩大和（或）运动异常，运动异常从轻微活动障碍到活动完全消失，甚至有囊袋样改变形成；调节束结构改变，肌小梁排列紊乱，右室流入道或流出道局限扩张。但是在2010年4月，国际专家组在《欧洲心脏杂志》发表了修订的致心律失常型右室发育不全诊断标准[10]。此标准首次明确地将MRI和超声等影像学量化标准作为诊断本病的主要条件。2010年修订标准如下：主要条件（MRI检查）：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值＞110（男）或100（女）或者右室射血分数＜40%。次要条件（MRI检查）：①右心室局部室壁运动消失或运动障碍或收缩不同步；②右室舒张末期容量与体表面积比值在100～110（男）或90～100（女）或者右室射血分数40%～45%。可见二维超声心动图在诊断致心律失常型右室发育不全中有一定作用，但明确诊断仍需心脏MRI做出。在实际临床应用中，无论是心内科医生还是影像科医生，都愿意把MRI显示的右心室脂肪浸润作为本病的确诊指标。随着诊断技术和方法的改进，MRI在定性和定量分析脂肪浸润方面应该会得到更多的提高。
2 继发性心肌病
2.1 缺血性心肌病
缺血性心肌病为冠状动脉粥样硬化病变使心肌的供养和需氧不平衡而导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的疾病，也称为心肌硬化或者心肌纤维化。临床特点是心脏变得僵硬、逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭，主要是要与原发性扩张型心肌病鉴别，但二维超声心动图对二者的鉴别有一定的困难，而MRI可以分析局部心室壁心脏功能的改变判断心肌缺血区。心肌灌注MRI成像可检出缺血心肌和正常心肌间的信号差别，在采用T1WI技术的心肌灌注MRI上正常心肌信号增高，而缺血心肌信号增高较少或无变化，是低信号改变。增强后正常心肌的信号强度可比增强前增加30%～60%，而缺血心肌的峰值和信号强度-时间上升速度则均低于正常心肌[11]。最近几年，药物（双嘧达莫、腺苷、多巴酚丁胺等）负荷MRI成像在临床已用于冠心病患者心肌功能异常的检测[12]。药物双嘧达莫可加大正常心肌和缺血心肌的血流灌注差异，因此双嘧达莫心肌灌注MRI（负荷相）显示的缺血心肌和正常心肌信号差别增大，缺血区的信号峰值和信号强度-时间上升率低于静息相，能提高心肌少灌注及无灌注区病灶的检出，其检测的敏感性和特异性与冠状动脉狭窄程度、药物剂量有关。双嘧达莫心肌灌注MRI显示心肌缺血的节段与放射性核素扫描有良好的一致性。正性肌力药物多巴酚丁胺增强正常心肌收缩，加重病变心肌的异常运动，因此能发现静息状态不能发现的轻度运动异常，从而推断冠脉病变[12]。缺血区室壁节段运动异常是心肌缺血的一个早期和可靠征象，电影MRI表现为运动减弱、消失或矛盾运动，室壁增厚率异常也是运动异常的一个指标，最明显的运动异常常发生于收缩期。通过上述检查方法可以早期发现缺血心肌，判断病变冠脉，是较好的无创检测手段之一。有学者比较使用心脏MRI扫描与超声心动图检测心肌活性，结果显示MRI心脏检查可结合形态、功能及灌注多种方法检测心肌活性，清晰显示心肌梗死的位置、程度，并可对左室室壁运动进行直观显示；而小剂量多巴酚丁胺负荷超声心动图可通过评价异常心肌节段的收缩功能间接判断心肌损伤及其性质，其准确性较高且方法简便，但不能直接检测心肌灌注情况和心肌梗死的透壁程度[13]。
2.2 心肌淀粉样变性
心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）指淀粉样蛋白沉积于心肌间质、传导系统、瓣膜及血管等心脏组织内，主要表现为浸润性心肌改变，引起心脏结构和功能异常。临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭，伴或不伴房颤、传导阻滞等各种类型的心律失常。心肌活检是诊断CA的金标准。CA患者一旦出现心衰症状，未经治疗的患者存活期小于6个月，因此早期认识、诊断本病并给予治疗非常重要。CA在MRI的特征性表现为：室间隔、左心室壁均匀增厚同时多伴有左心房增大，是由于淀粉样蛋白沉积导致的，其特点是轻度、均匀性增厚，另外，房间隔、乳头肌、二尖瓣也可见增厚[14]。CA患者的左室射血分数降低，这有别于肥厚型心肌病患者高动力性左室射血分数增加，具有鉴别诊断意义。在MRI延迟增强扫描时出现特征性广泛、弥漫的延迟强化方式，对于本病具有重要的诊断价值。Maceira等对CA患者尸检证实：心肌内延迟强化区域中，大于40%的心肌组织存在淀粉样沉积物，而纤维化成分仅占1.3%，从而明确了MRI延迟强化的机制是淀粉样蛋白沉积于心肌细胞间隙内，导致Gd-DTPA分布的细胞外间隙存积增大从而出现延迟强化，心肌纤维化并不是延迟强化的主要原因[15，16]。因此心内膜下MRI延迟强化分布与淀粉样蛋白在心内膜下浸润性分布有一致性。这种独特的MRI延迟强化类型对心肌梗死、肥厚型心肌病及其他心肌病有很好的鉴别诊断价值。目前研究认为，MRI与二维超声心动图在诊断心肌增厚的程度与范围、房室大小、心包及胸腔积液、评估左室射血分数等方面有较好的一致性。超声心动图作为常用的筛选诊断方法对CA的诊断、分期和预后评估有重要价值，但也存在局限性，如超声心动图发现患者心肌肥厚，若处于疾病早期无明显收缩功能障碍，尤其是存在高血压、主动脉狭窄等导致心肌肥厚的病因时较难确诊，有诊断价值的心肌颗粒斑点状强回声仅在47％的患者中出现[17]。此外，超声心动图不精确、可重复性差，难以反映疗效的变化。MRI具备大视野、更高的软组织分辨率、更精确等优势，除了更精确评估超声能发现的形态和心功能异常外，MRI能显示出较为特征性的延迟强化。因此，对于心脏彩超可疑的患者，行MRI检查有助于进一步明确诊断[18]。
综上所述，MRI是一种高空间分辨率、高时间分辨率、多方位的无创伤、无射线辐射伤害的检查方法，可用于各系统疾病和全身各个部位的检查。随着MRI技术的飞跃发展，心脏MRI的检查能力得到显著提高，一次心脏大血管检查，可获得心脏解剖形态、室壁运动、心脏瓣膜、心脏功能、血流（包括血流方向、速度、流量等指标）、心肌灌注和活性、心脏代谢、大血管和冠状动脉的信息，在诊断心肌病方面具有重要意义，有巨大的发展潜力和光明的临床应用前景、必将在临床得到广泛应用。
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（收稿日期： 2011-07-18）
