【www.zhangdahai.com--安全生产总结】
[摘要] 目的:探讨椎管内神经鞘瘤的诊断及手术治疗经验。方法:回顾分析20例椎管内神经鞘瘤的诊疗情况及术后随访资料。结果:术后随访6～30个月，肿瘤无复发，患者症状均明显改善。结论:MRI是当前椎管内神经鞘瘤最重要的诊断方法。
［关键词］ 椎管内； 神经鞘瘤； 诊断； 手术治疗
［中图分类号］ R739.42 ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1671-7562（2011）01-0018-04
doi:10.3969/j.issn.1671-7562.2011.01.省略
Analysis of diagnosis and treatment on 20 cases of
spinal canal neurilemmoma
ZHOU Tao, HE Fang
（Department of Orthopedics, the People"s Hospital of Ma"anshan, Ma"anshan 243000, China）
[Abstract] Objective: To explore the clinical diagnosis and surgical treatment of spinal canal neurilemmoma. Methods: Twenty cases of spinal canal neurilemmoma were retrospective analyzed from June 2004 to March 2010.All the characteristics of the cases were recorded and analyzed carefully, including the clinical manifestation,the radiologic data the neural functions. Results: During the follow-up period ranged from 6 months to 30 months, no recurrence of the tumor was found. All patients had obviously the restoration of neurological function. Conclusion: MRI is currently the most important diagnostic method for spinal canal neurilemmoma.
[Key words] intraspinal； neurinoma； diagnosis； surgical treatment
神经鞘瘤是常见的椎管内占位病变之一,其早期症状不典型,易导致误诊、漏诊,常给后期治疗带来困难,给患者带来严重伤害。该病手术治疗效果较好，现将我院20例椎管内神经鞘瘤病例的诊疗情况及随访结果报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
选取我院2004年6月至2010年3月所诊治的20例神经鞘瘤病例，均经术后病理证实（见图1）。其中男9例,女11例,年龄17～70岁,平均（40.3±9.4）岁,病程3个月～5年,平均（8.6±2.2）个月。肿瘤发病节段:颈段2例,胸段12例,腰骶段6例。神经损害按Frankel分级:B级2例,C级5例,D级l0例,E级3例。
1.2 影像学检查
20例患者均行MRI检查:所有肿瘤均边界清楚,其中16例表现为髓外硬膜下椭圆形或圆形肿块,4例呈哑铃型通过椎间孔延伸到硬膜外（见图2、3）；12例T1WI呈略低或等脊髓信号,T2WI呈高信号,增强后扫描明显均匀或不均匀强化,囊变坏死区无强化。
1.3 手术方法
患者在气管插管全麻下取侧卧位或俯卧位,术前c臂机透视定位,根据需要选择全椎板或半椎板切除。其中19例位于硬膜内髓外，1例位于硬膜内髓内。4例呈哑铃型肿瘤均Ⅰ期手术切除。8例同时行植骨内固定（见图4）。
图1 病理切片示肿瘤细胞呈束状排列，互相平行成栅栏状，细胞核细长，细胞间含有丰富的网状纤维 ×40
图2 术前矢位MRI示肿瘤位于T10～11节段，呈椭圆形，压迫脊髓背侧，内有囊性变图3 术前轴位MRI示肿瘤部分穿出椎管，呈哑铃状，内有囊性变
图4 术后胸腰段X线示T10、T11后方附件部分缺如，椎弓根螺钉内固定位置良好
1.4 结果
20例患者术后病理结果均为神经鞘瘤。获随访19例，随访时间6～30个月,平均（16.5±4.6）个月,肿瘤无复发。术后19例症状均得到明显改善,无疼痛，感觉、肌力逐渐恢复正常,病理反射消失,二便功能逐渐恢复正常。术后神经功能恢复按照Frankel分级:D级5例,E级14例。术后患者定期拍X线片复查,8例同时行内固定者未见脊柱失稳征象,植骨融合良好,平均融合时间4.9个月。随访期间未出现肿瘤局部复发及内固定松动、断裂现象。
2 讨 论
2.1 椎管内神经鞘瘤的临床特征及漏诊、误诊分析
椎管内神经鞘瘤发病率低,发展缓慢，早期症状多不明显，多数以不典型神经根根性疼痛为首发症状，伴感觉异常，病情可反复多年，逐渐加重后表现为椎管狭窄、脊髓及神经根受压症状;进入脊髓部分压迫期时，主要表现为脊髓、神经支配区麻痹及肌肉萎缩，感觉及运动障碍发生较迟，可表现为不典型脊髓半横断综合征；晚期发生脊髓压迫瘫痪。
在临床工作中，早期因神经鞘瘤较小，症状不典型，可能误诊为椎间盘突出或椎管狭窄而延误治疗，当合并椎间盘突出或椎管狭窄等疾病表现时，极易导致误诊或漏诊［1］。影像学检查中脊柱平片常无明显异常表现,CT扫描又很难发现,X线和CT对椎管神经鞘瘤的诊断无明显意义。MRI不仅可以清楚地显示肿瘤的解剖部位、形态大小，而且通过对MRI信号的分析，还可大致推断出椎管内占位的性质。在早期缺少MRI的情况下,常造成漏诊或误诊为椎间盘突出。随着神经鞘瘤的生长，脊髓与神经根受压症状逐渐加重，疼痛常与体位有关，卧位往往加重，直立或行走后症状减轻，这与椎间盘突出或椎管狭窄所产生的根性疼痛不同，后者往往是直立行走后加重，卧床休息后好转。这一症状区别有助于椎管内肿瘤的早期诊断。另外椎管内多发性肿瘤也常造成漏诊。当高位肿瘤较大时出现高位肿瘤症状掩盖低位肿瘤症状,高位肿瘤小低位肿瘤大时,高位肿瘤易漏诊,脊髓造影完全梗阻,梗阻平面较低,与临床上高位病损症状不相符,因此除上行造影外还应作下行造影或MRI检查明确诊断。还有一些情况对诊断有影响，如肿瘤压迫脊髓附近血管，使脊髓水肿或软化，致定位体征超出肿瘤压迫节段时。
对于年纪较轻出现较明显椎管狭窄症状的患者，应考虑椎管内肿瘤的可能；无论其CT结果是否证实有明显的椎间盘突出，如有条件，应行MRI检查以明确诊断。对于病程长、症状缓慢加重的患者，经一般治疗效果欠佳，当出现脊髓节段性症状，如同时兼有脊髓长束症状时，应高度怀疑有椎管内占位性病变。临床表现中根痛对肿瘤的定位诊断有极其重要的意义，感觉异常平面与根痛平面不相符时，后者的定位诊断价值更高。值得一提的是病程呈进行性加重这一经典概念往往是判断椎管内肿瘤的重要依据，但我们不能忽视症状可多次自行缓解的客观规律。在专科门诊中，要对该病保持一定的警惕性，早期发现可疑病例并进一步检查。
本组患者多数出现明显运动障碍、括约肌功能障碍或截瘫后才得到确诊，平均确诊时间为10个月，有1例L2～5巨大神经鞘瘤病程迁延长达5年始经MRI检查发现椎管占位。
2.2 手术技巧及注意事项
神经鞘瘤对放化疗不敏感［2］，诊断明确后应尽早手术切除。手术治疗的根本目的是完全切除肿瘤组织及避免损伤重要结构，恢复脊髓的功能［3］。
术前评估及定位十分必要，有助于我们选择手术入路及决定手术切口暴露范围。手术入路的选择是决定能否一期切除肿瘤、减少不必要的损伤和恢复机体功能的关键因素。术前完善影像学检查，MRI可显示肿瘤的大小、部位及与硬脊膜的关系，其冠状位或轴位图像能够清晰观察到肿瘤经过椎间孔穿出的走行和哑铃状肿瘤全貌，对指导制定手术方案具有重要作用。CT扫描在显示骨性解剖结构时较MRI有优势，在需要进行脊柱内固定时，常需先进行CT断层检查。硬脊膜切口选择尽量接近肿瘤表面，避免损伤脊髓或神经根；由于肿瘤压迫，在肿瘤压迫处或其上方，脊髓的血管常迂曲增粗，切忌切除或电灼，以免影响脊髓的供血和功能。肿瘤常与神经根粘连，有的甚至包裹神经根，手术应根据肿瘤侵犯的范围，不要试图保留生长肿瘤的神经根，原则上采取肿瘤及载瘤神经一并切除，尽可能彻底切除肿瘤组织，必要时可牺牲正常的神经根及马尾神经，以避免术后复发恶变。神经根切断后，一般不产生严重神经功能障碍或者仅有很少的神经功能障碍表现。据谢京城等［4］报道，切断2～3根胸段的神经根不会产生明显的功能障碍。但Celli［5］报道，26例患者切断相关神经根（C5～C8或L3～S1），术后4例出现运动功能障碍加重，且为永久性，2例出现残疾。本组2例切除被肿瘤包裹的神经纤维，术后未见新的症状，原因可能是该神经功能已被代偿（神经纤维的交叉支配）以及膀胱、直肠的双侧神经纤维支配。另外相当一部分神经鞘瘤呈哑铃形，哑铃形肿瘤通常一部分位于椎管内，一部分位于椎管外，这两部分在椎间孔处相互连接形成肿瘤的峡部，肿瘤可位于硬脊膜内外或仅位于硬脊膜外。对于椎管哑铃形肿瘤，原则上先切除椎管内部分，后切除椎管外部分。椎管内外神经鞘瘤造成局部椎旁静脉回流受阻，局部静脉明显增高，因此严格按肿瘤包膜分离，则不致损伤周围静脉丛，避免引起大量静脉出血［6］。脊髓表面出血可用湿棉片轻压止血，不可轻易使用电凝，以免造成不必要的损伤。肿瘤较小位于背侧方，常可游离完整切除。当肿瘤较大，位于前、侧方或椎间孔时常需先囊内切除肿瘤，缩小体积，然后分块切除肿瘤，最后分离切除肿瘤包膜与神经根脊髓粘连部分。切除腹侧肿瘤时，常需轻柔牵开脊髓，用棉片保护，必要时可切断1～2个神经根丝及齿状韧带以增加暴露，注意保护脊髓的供血动脉及回流静脉，避免损伤椎管内硬膜外静脉丛及椎间孔静脉丛，出血时可用明胶海绵及止血纱布止血。
总结注意事项为：（1） 术前正确评估，术中准确定位肿瘤；（2） 要明确是否为哑铃形神经鞘瘤，避免遗漏椎管外部肿瘤；（3） 注意防止脊髓过牵。
2.3 术后脑脊液漏的处理
椎管内神经鞘瘤手术必须打开硬膜囊，术后发生脑脊液漏较为常见。术后伤口引流出的血性液体增多，颜色变淡逐渐转清，24 h流出量≥500 ml，提示脑脊液漏。此时应及时拔除引流物，伤口适当加厚敷料，严密缝合皮肤引流口，局部加压包扎，平卧，抬高头部。根据漏出量，每日输入足够量氯化钠液体，防止脑脊液丧失过多产生低颅压反应性头痛。通常这样处理均能取得满意效果，但对使用内固定的严重脑脊液漏的处理仍是一大难题。由于椎弓根内固定装置物的存在，使得创口内存有较大空隙，严密缝合、加压包扎等常规方法并不能使腔隙有效减少，特别是使用横联装置后尤其明显。加之硬脊膜破口持续存在，长时间即可能形成活瓣，致使脑脊液漏难以愈合。此时若处理不当则可能导致椎管内甚至颅内感染，严重者会危及生命。对于此类患者，我们选择持续引流管引流7～10 d确保切口基本愈合后，当24 h流出量小于300 ml时拔出引流，同时严密缝合皮肤引流口的办法，本组3例患者均获得治愈。另外哑铃样神经鞘瘤切除后，神经根出口袖套处硬膜常难以修补；巨大神经鞘瘤常伴有硬脊膜菲薄，如硬脊膜破损严重，或损伤部位特殊，导致术中无法修补。此时均不能强行缝合修补，不然会损伤神经，或使硬膜腔狭窄对脊髓产生新的压迫。可用明胶海绵或邻近筋膜肌片覆盖缝合，使肌筋膜成为硬膜的部分，再对各层组织严密缝合，不留死腔。也可采用人工硬脊膜修补，避免脑脊液漏的发生［7］。
［参考文献］
［1］ 楼肃亮，赵志芳，杨永宏，等.椎管外神经根鞘膜瘤与腰骶神经节异位误诊分析［J］.临床骨科杂志，2008,11（1）：60.
［2］ HUSSEIN A A, ELKAREF E, HAFEZ M. Reconstructive surgery in spinal tumors［J］. Eur J Surg Oncol， 2001，27（2）：196-199.
［3］ ISHIKAWA E, MATSUMRA A, ISHIKAWA S, et al. Combined minimally invasive approach using microsurgery and thoracoscopic surgery for resecting adumbbell-type thoracic schwannorma［J］. Minim Invasive Neurosurg, 2002,45（4）:251-253.
［4］ 谢京城，HURLBERT R J.经前方颈椎体切除入路切除椎管内肿瘤1例及文献复习［J］.中华神经外科杂志，2007，23（5）：351.
［5］ CELLI P. Treatment of relevant nerve roots involved in nerve shesth tumour: removal or preservation？［J］. Neurosurgery,2002,51（3）：684-692.
［6］ 车晓明，徐启武.椎管内外生长的神经鞘瘤规范化治疗策略［J］.中国神经精神疾病杂志，2009，35（1）：136-138.
［7］ 肖建如.脊柱肿瘤外科学［M］.上海：上海科学技术出版社，2004:377.
